Crisis renal esclerodérmica por glucocorticoides

Qué es la crisis renal esclerodérmica

La crisis renal esclerodérmica es la complicación renal más grave de la esclerosis sistémica. Consiste en una microangiopatía trombótica renal de instauración aguda que se manifiesta como hipertensión arterial de comienzo brusco, a menudo maligna, y fracaso renal agudo progresivo. Antes de la introducción de los IECA era una de las principales causas de muerte de la enfermedad; hoy sigue teniendo una morbimortalidad elevada, pero su pronóstico depende sobre todo de que se reconozca y se trate pronto.

Fisiopatología: una vasculopatía que se alimenta de renina

La lesión inicial está en las arterias interlobulares y arcuatas del riñón: proliferación de la íntima con depósito mucoide y estrechamiento de la luz, con el aspecto clásico «en piel de cebolla» en la biopsia, y necrosis fibrinoide y trombosis en los casos más avanzados. El estrechamiento reduce la perfusión de la corteza renal, el aparato yuxtaglomerular responde liberando renina y la angiotensina II producida eleva la presión arterial y agrava la vasoconstricción. Se crea así un círculo vicioso de hipoperfusión, hiperreninemia e hipertensión que explica por qué el bloqueo del sistema renina-angiotensina es el tratamiento eficaz.

Quién está en riesgo

La crisis renal aparece casi siempre en la forma cutánea difusa de la esclerosis sistémica y en los primeros años de evolución, sobre todo cuando el engrosamiento cutáneo progresa con rapidez. Es mucho menos frecuente en la forma limitada.

• Autoanticuerpos: los anti-ARN polimerasa III son los que más se asocian a crisis renal; los anticentrómero, típicos de la forma limitada, se asocian a un riesgo bajo.
• Glucocorticoides: el uso reciente de prednisona a dosis moderadas o altas (se suele citar el umbral de 15 mg/día o su equivalente) es el factor de riesgo iatrogénico reconocido. Los corticoides favorecen la retención de sodio y la hipertensión y se han relacionado con el daño endotelial, aunque el mecanismo exacto no está aclarado.
• Otros datos de alarma: los roces tendinosos y la afectación cutánea difusa extensa y en progresión, que traducen una enfermedad activa y precoz.

Por eso, en la esclerosis sistémica se evitan los corticoides a dosis altas siempre que es posible; si son necesarios, se usa la menor dosis eficaz y se vigilan de cerca la presión arterial y la función renal.

Rasgo	Esclerosis sistémica cutánea difusa	Esclerosis sistémica cutánea limitada
Extensión de la piel	Proximal a codos y rodillas, tronco	Distal a codos y rodillas, cara
Autoanticuerpos característicos	Anti-topoisomerasa I (Scl-70), anti-ARN polimerasa III	Anticentrómero
Complicaciones viscerales típicas	Enfermedad pulmonar intersticial y crisis renal, precoces	Hipertensión arterial pulmonar, tardía; calcinosis

Clínica y diagnóstico

El cuadro típico es una hipertensión de aparición brusca, con frecuencia acompañada de cefalea, alteraciones visuales por retinopatía hipertensiva, encefalopatía o convulsiones e insuficiencia cardiaca. La creatinina sube de forma progresiva, el sedimento muestra proteinuria y hematuria microscópica, en general moderadas, y la renina plasmática está muy elevada.

Con frecuencia se acompaña de anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos en el frotis, trombopenia y LDH alta. Una minoría de los pacientes presenta la crisis con presión arterial normal; estas formas normotensas se diagnostican más tarde y tienen peor pronóstico. El diagnóstico diferencial incluye otras microangiopatías trombóticas, como la púrpura trombótica trombocitopénica y el síndrome hemolítico urémico, y la vasculitis asociada a ANCA, que puede coexistir en algunos pacientes con esclerodermia.

Tratamiento: los IECA

El tratamiento de elección son los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, que se inician de inmediato y se ajustan hasta controlar la presión arterial de forma progresiva. Se prefiere un IECA de acción corta, como el captopril, porque permite subir la dosis con rapidez. Si no basta, se añaden otros antihipertensivos, como los antagonistas del calcio.

Los IECA se mantienen aunque el paciente necesite diálisis: una parte de quienes la precisan recupera función renal suficiente para retirarla, a veces tras meses. Los ARA-II no sustituyen a los IECA como primera opción. Darlos de forma preventiva a pacientes sin crisis no ha demostrado evitarla, por lo que lo que se recomienda en las personas de riesgo es la vigilancia: medir la presión arterial con regularidad, también en el domicilio, y controlar la creatinina.

La respuesta a la pregunta 173 del MIR 2024

De las cuatro complicaciones de la esclerodermia que plantea la pregunta, la única que se asocia de forma reconocida al uso de glucocorticoides a dosis altas es la crisis renal esclerodérmica, que por eso obliga a limitar su dosis y a vigilar la presión arterial y la función renal en quien los recibe. Las demás opciones son complicaciones propias de la enfermedad, sin relación con el tratamiento corticoideo. La respuesta correcta es la opción 1.