Resumen de Cardiología · Miocardiopatías, pericardio y tumores cardiacos
6.1 · Miocardiopatía hipertrófica
- MIR 2020
- MIR 2022
- MIR 2023
- MIR 2026
- Alta rentabilidad
| Aspecto | Clave |
|---|---|
| Genética | Autosómica dominante (proteínas del sarcómero); antecedentes de muerte súbita familiar |
| Fisiopatología | Hipertrofia asimétrica del septo con obstrucción dinámica del tracto de salida del VI (movimiento sistólico anterior de la mitral → IM excéntrica, no central) (MIR 2022). La obstrucción también puede aparecer en otras hipertrofias con deshidratación o estrés (MIR 2026) |
| Clínica | Disnea por disfunción diastólica (aunque la FEVI sea normal o alta: afirmar que la disnea espera a la disfunción sistólica es FALSO, MIR 2016), angina, síncope de esfuerzo, FA frecuente, muerte súbita en jóvenes |
| Exploración | Soplo sistólico en borde esternal izquierdo que aumenta con Valsalva y bipedestación (MIR 2020, 2022); pulso bisferiens; el 2R no está abolido (a diferencia de la EAo) |
| ECG | HVI con ondas Q profundas (septales) y T negativas (MIR 2017); apical: T negativas gigantes |
| Diagnóstico | Ecocardiograma (septo ≥15 mm), RM con realce parcheado en el septo (no subendocárdico en anillo). Hay que excluir otras causas de hipertrofia (HTA, EAo, infiltrativas) |
| Tratamiento | Betabloqueantes o verapamilo/diltiazem; disopiramida; mavacamten. Evitar: digoxina (MIR 2015), nitratos, vasodilatadores, diuréticos a dosis altas. Miectomía o ablación septal con alcohol si obstrucción refractaria |
| Muerte súbita | DAI si parada previa o riesgo HCM-SCD ≥6% (síncope, TVNS, septo ≥30 mm, historia familiar, respuesta anómala de la PA al ejercicio) |
Preguntas MIR que cubre esta sección: