Pregunta 83 · Examen MIR 2017

Qué es la pseudoobstrucción intestinal crónica

La pseudoobstrucción intestinal crónica es el trastorno más grave de la motilidad digestiva. Se define por episodios recurrentes o persistentes de clínica de obstrucción intestinal, con dilatación de asas en la imagen, sin que exista ninguna lesión que ocluya la luz. El problema no es un obstáculo, sino que el intestino no propulsa su contenido. Afecta sobre todo al intestino delgado, aunque puede extenderse al esófago, el estómago, el colon e incluso la vejiga.

Hay que distinguirla de la pseudoobstrucción aguda del colon o síndrome de Ogilvie, una dilatación cólica que aparece en pacientes graves, operados o encamados, y que es un cuadro agudo y en general reversible.

Fisiopatología: dónde falla la propulsión

El peristaltismo necesita tres elementos coordinados: las neuronas del sistema nervioso entérico (sobre todo el plexo mientérico), las células intersticiales de Cajal, que actúan como marcapasos, y el músculo liso, que ejecuta la contracción. Según cuál esté dañado se distinguen tres formas, que pueden coexistir.

Forma	Lesión	Manometría intestinal
Neuropática	Plexo mientérico: inflamación (ganglionitis) o degeneración neuronal	Contracciones de amplitud conservada pero desorganizadas
Miopática	Músculo liso: degeneración y fibrosis	Contracciones de amplitud baja o ausentes
Mesenquimopática	Pérdida o alteración de las células intersticiales de Cajal	Patrón variable

Formas primarias y causas secundarias

Las formas primarias o idiopáticas pueden ser esporádicas o familiares, y algunas se manifiestan desde la infancia. Entre las genéticas destacan las miopatías viscerales y la encefalomiopatía neurogastrointestinal mitocondrial (MNGIE), que asocia dismotilidad grave, caquexia y neuropatía periférica.

Las formas secundarias obligan a buscar la enfermedad de base:

• Enfermedades del tejido conectivo: esclerosis sistémica, en la que la fibrosis afecta al músculo liso, y con menos frecuencia lupus o dermatomiositis.
• Enfermedades endocrinas y metabólicas: diabetes con neuropatía autonómica, hipotiroidismo, amiloidosis.
• Enfermedades neurológicas: enfermedad de Parkinson, síndromes paraneoplásicos (típicamente con anticuerpos anti-Hu en el carcinoma microcítico de pulmón).
• Infecciones: la enfermedad de Chagas destruye los plexos y produce megaesófago y megacolon.
• Fármacos: opioides, anticolinérgicos y antidepresivos tricíclicos agravan o desencadenan el cuadro.

Clínica: una obstrucción sin obstáculo

Los síntomas son los de una obstrucción: dolor abdominal, distensión, náuseas y vómitos, con estreñimiento o, a veces, diarrea. La estasis del contenido favorece el sobrecrecimiento bacteriano, que añade diarrea, malabsorción y más distensión. Con el tiempo aparecen pérdida de peso y desnutrición. Muchos pacientes llegan al diagnóstico después de una o varias laparotomías en las que no se encontró causa mecánica, y las adherencias que dejan esas cirugías complican luego la interpretación de nuevos episodios.

Diagnóstico: descartar la obstrucción mecánica y estudiar la motilidad

El primer paso es excluir con seguridad la obstrucción mecánica. La radiografía muestra asas dilatadas con niveles hidroaéreos, igual que en una obstrucción, por lo que no las diferencia. La TC o la entero-TC son las pruebas clave: muestran dilatación sin punto de transición ni lesión obstructiva. La endoscopia descarta lesiones en los tramos accesibles.

Confirmada la ausencia de obstáculo, se estudia la motilidad. La manometría antroduodenal orienta hacia una forma neuropática o miopática, y el estudio de vaciamiento gástrico o del tránsito puede completar la valoración. En casos seleccionados, la biopsia de espesor completo, obtenida por laparoscopia, caracteriza la lesión de los plexos o del músculo. Al mismo tiempo se buscan las causas secundarias tratables con la analítica dirigida: glucemia, función tiroidea, autoanticuerpos y anticuerpos paraneoplásicos según la sospecha.

Tratamiento: soporte nutricional y control de síntomas

• Soporte nutricional: es el eje del manejo. Se empieza por dieta fraccionada, pobre en grasa y residuos; si no basta, nutrición enteral, y en los casos con fracaso intestinal, nutrición parenteral domiciliaria.
• Procinéticos: metoclopramida, domperidona, eritromicina, prucaloprida u octreótido, con respuesta variable. El octreótido tiene interés en la esclerosis sistémica.
• Sobrecrecimiento bacteriano: ciclos de antibióticos.
• Retirada de fármacos que frenan la motilidad, sobre todo los opioides, y tratamiento de la causa de base.
• Descompresión: una gastrostomía o yeyunostomía de descarga alivia la distensión y los vómitos.

La cirugía resectiva se reserva para casos muy concretos, porque las laparotomías repetidas empeoran el pronóstico. En el fracaso intestinal irreversible con complicaciones de la nutrición parenteral, el trasplante intestinal es la última opción.

La respuesta a la pregunta 83 del MIR 2017

La pseudoobstrucción intestinal crónica es, por definición, un fallo neuromuscular de la propulsión del intestino delgado que produce dolor y distensión como una obstrucción, pero sin lesión que la explique. Esa es la definición que recoge la opción 3. Las estenosis, la congestión venosa portal o la relajación anómala del esfínter anal describen otros mecanismos que no forman parte de la enfermedad.