Pregunta 35 · Examen MIR 2015

Qué es el hemangioma hepático

El hemangioma es el tumor hepático benigno más frecuente. Casi todos son hemangiomas cavernosos: espacios vasculares de tamaño variable, revestidos por una sola capa de endotelio y separados por tabiques fibrosos, por los que la sangre circula lentamente. No es una neoplasia con capacidad de malignizar, sino una malformación vascular que suele mantenerse estable a lo largo de la vida.

Predomina en mujeres de mediana edad y casi siempre se descubre de forma casual, en una ecografía o una TC hechas por otro motivo. La mayoría son únicos y miden pocos centímetros. Se llaman gigantes los de gran tamaño; el umbral más usado es el de 10 cm, aunque algunos autores lo sitúan más bajo.

Clínica y complicaciones: el síndrome de Kasabach-Merritt

La gran mayoría no da síntomas. Los grandes pueden causar dolor o pesadez en el hipocondrio derecho, saciedad precoz o compresión de estructuras vecinas, y antes de atribuirles el dolor conviene descartar otra causa, porque con frecuencia la lesión es un hallazgo sin relación con los síntomas.

Las complicaciones son raras:

• Coagulopatía de consumo (síndrome de Kasabach-Merritt). Dentro de un hemangioma gigante, el flujo lento y turbulento activa las plaquetas y la cascada de la coagulación: aparecen trombocitopenia, hipofibrinogenemia y elevación de los dímeros D. El síndrome se describió en lactantes con tumores vasculares cutáneos, pero en el adulto se asocia sobre todo a hemangiomas hepáticos de gran tamaño, y es una de las indicaciones de tratarlos.
• Rotura y hemorragia, espontánea o traumática, excepcional y casi limitada a lesiones grandes y periféricas.
• Trombosis o inflamación intralesional, que puede dar dolor, fiebre y elevación de reactantes de fase aguda.

Diagnóstico por imagen, sin biopsia

El hemangioma típico se diagnostica con la imagen, sin necesidad de confirmación histológica:

• Ecografía: lesión hiperecogénica, homogénea, de bordes bien definidos y con refuerzo acústico posterior. En un paciente sin hepatopatía ni neoplasia conocida, una lesión pequeña con este aspecto suele bastar.
• TC o RM con contraste: realce periférico, nodular y discontinuo en la fase arterial, con relleno centrípeto progresivo que se mantiene en las fases tardías. Los hemangiomas pequeños pueden rellenarse de golpe en la fase arterial.
• RM: es la prueba más precisa. La lesión es muy hiperintensa en T2, con una señal parecida a la del líquido.
• Ecografía con contraste: reproduce el patrón de realce nodular periférico y relleno centrípeto, y es útil cuando la ecografía basal es atípica.

La biopsia percutánea se evita: tiene riesgo de hemorragia en una lesión formada por sangre y casi nunca aporta más que una buena RM. Los casos atípicos, en hígado cirrótico o con antecedente oncológico, plantean dudas diagnósticas que pueden obligar a otras pruebas o a la resección.

Rasgo	Hemangioma	Hiperplasia nodular focal	Adenoma hepatocelular
Imagen característica	Realce periférico nodular con relleno centrípeto; muy brillante en T2	Realce arterial homogéneo, a menudo con cicatriz central	Variable según el subtipo; puede contener grasa o sangre
Relación con estrógenos	No relevante para el manejo	No relevante para el manejo	Asociado a anticonceptivos orales
Riesgo de complicación	Muy bajo	Prácticamente nulo	Hemorragia y transformación maligna
Manejo habitual	Observación	Observación	Retirar estrógenos; resección según tamaño y subtipo

Cuándo tratar y con qué

El hemangioma asintomático no se trata, cualquiera que sea su tamaño. Las guías europeas no recomiendan tampoco un seguimiento sistemático por imagen del hemangioma típico, ni desaconsejan los anticonceptivos orales o el embarazo.

Se plantea el tratamiento ante:

• Síntomas claramente atribuibles a la lesión.
• Complicaciones: coagulopatía de consumo, rotura o hemorragia.
• Crecimiento progresivo o compresión de estructuras vecinas.
• Duda diagnóstica que no se resuelve con la imagen.

La técnica de elección es la cirugía, con enucleación o resección hepática según la localización; la enucleación aprovecha el plano entre la lesión y el parénquima y conserva más hígado. La embolización arterial tiene un papel complementario: controlar una hemorragia aguda o reducir el tamaño y el sangrado antes de operar. En la coagulopatía de consumo, extirpar el hemangioma suele corregir la alteración. El trasplante hepático queda para casos excepcionales, irresecables y con complicaciones graves.

La respuesta a la pregunta 35 del MIR 2015

De las afirmaciones sobre el hemangioma hepático, la única correcta es la opción 1: los hemangiomas gigantes pueden asociarse a trombocitopenia y coagulopatía de consumo, el síndrome de Kasabach-Merritt. Es una complicación rara, pero descrita, y el enunciado la plantea como posible, no como habitual.