Neumonitis por hipersensibilidad por humidificador

Qué es la neumonitis por hipersensibilidad

La neumonitis por hipersensibilidad es una enfermedad pulmonar intersticial de mecanismo inmunológico. Aparece en personas susceptibles que inhalan de forma repetida un antígeno, casi siempre orgánico, frente al que se han sensibilizado. Solo una pequeña parte de los expuestos enferma, lo que indica que la exposición no basta y que intervienen factores del huésped. Es menos frecuente en fumadores, una asociación inversa que no se da en la mayoría de las enfermedades pulmonares.

Se han descrito cientos de antígenos causales. El nombre de cada cuadro suele aludir a la fuente de exposición, que es lo que hay que buscar en la anamnesis.

Fuente de exposición	Antígeno	Cuadro clásico
Palomas, periquitos, plumas de edredones y almohadas	Proteínas aviares	Pulmón del cuidador de aves
Heno o cereal enmohecido	Actinomicetos termófilos	Pulmón del granjero
Humidificadores, aire acondicionado	Actinomicetos termófilos, otras bacterias, hongos y amebas	Pulmón del humidificador
Corcho enmohecido	Hongos del género Penicillium	Suberosis
Pinturas, espumas y plásticos	Isocianatos (sustancias químicas de bajo peso molecular)	Pulmón del trabajador de isocianatos

Los actinomicetos termófilos son bacterias, no hongos, aunque su aspecto filamentoso los asemeja. El agua estancada de un humidificador o de un sistema de climatización mal mantenido es un caldo de cultivo para ellos y para otros microorganismos, que el aparato nebuliza directamente hacia la vía aérea durante horas.

Fisiopatología: una alveolitis linfocitaria

Las partículas de pequeño tamaño llegan a los bronquiolos terminales y a los alveolos. Allí desencadenan una respuesta que combina inmunocomplejos con IgG específica y, sobre todo, inmunidad celular mediada por linfocitos T. El resultado es una alveolitis y bronquiolitis linfocitaria con granulomas mal formados. Si la exposición persiste, la inflamación puede evolucionar a fibrosis.

La IgG específica frente al antígeno (las antiguas precipitinas) demuestra exposición y sensibilización, pero es frecuente en personas expuestas que nunca enferman: apoya el diagnóstico, no lo establece.

Clasificación actual: fibrótica o no fibrótica

La división clásica en formas aguda, subaguda y crónica, basada en el tiempo de evolución, se ha sustituido por una clasificación según haya o no fibrosis en la TC de alta resolución o en la biopsia, porque la fibrosis es lo que determina el pronóstico. La forma no fibrótica es inflamatoria y suele revertir al retirar el antígeno. La forma fibrótica puede progresar aunque cese la exposición y tiene peor supervivencia.

Las exposiciones intensas e intermitentes pueden producir episodios de fiebre, escalofríos, tos y disnea unas horas después del contacto, que se confunden con una infección respiratoria. Las exposiciones mantenidas, como la nocturna a un humidificador, dan un cuadro más insidioso.

Cómo se diagnostica la neumonitis por hipersensibilidad

Clínica y función pulmonar

Predominan la tos y la disnea de esfuerzo progresiva, a veces con astenia y pérdida de peso. En la auscultación hay crepitantes finos y, de forma característica, ruidos inspiratorios breves y agudos («squawks») por la afectación bronquiolar. Las pruebas funcionales muestran un patrón restrictivo, con FVC baja y cociente FEV1/FVC normal o elevado, y una difusión de monóxido de carbono reducida. La bronquiolitis puede añadir un componente obstructivo.

TC de alta resolución

En la forma no fibrótica son típicos el vidrio deslustrado, los nódulos centrolobulillares mal definidos y la atenuación en mosaico con atrapamiento aéreo en los cortes en espiración. La coexistencia de pulmón normal, vidrio deslustrado y lobulillos hipoatenuados es muy sugestiva. En la forma fibrótica aparecen reticulación y bronquiectasias de tracción, a veces panalización, con una distribución variable que puede remedar otras neumopatías intersticiales fibrosantes.

Lavado broncoalveolar y biopsia

La linfocitosis en el lavado broncoalveolar apoya el diagnóstico. La biopsia, por criobiopsia transbronquial o quirúrgica, se reserva para los casos dudosos y muestra una neumonitis intersticial celular de distribución bronquiolocéntrica con granulomas no necrotizantes mal formados. El diagnóstico final integra exposición, TC, lavado y, si la hay, histología en una discusión multidisciplinar. En las formas fibróticas no siempre se identifica el antígeno.

Tratamiento: lo primero, retirar el antígeno

Identificar y eliminar la exposición es la medida principal y, en la forma no fibrótica, a menudo la única necesaria: retirar el humidificador o el aire acondicionado contaminado, las aves o los edredones de plumas, sanear las humedades. Se vigila después la evolución clínica, funcional y radiológica.

Los corticoides sistémicos se reservan para las formas graves, con insuficiencia respiratoria, o las que no mejoran tras evitar el antígeno. El micofenolato o la azatioprina se usan como ahorradores de corticoides. Cuando la fibrosis progresa pese al tratamiento, se valora el antifibrótico nintedanib y, en fases avanzadas, el trasplante pulmonar.

La respuesta a la pregunta 209 del MIR 2023

El empeoramiento del paciente coincide con una exposición nueva, el humidificador nocturno de los últimos tres meses, mientras que el perro convive con él desde hace años sin problemas. Los crepitantes finos, la FVC baja con un cociente FEV1/FVC de 0,92 y los infiltrados intersticiales en la TC no se explican por el asma ni por la alergia, y no mejoran con el tratamiento inhalado. Es un pulmón del humidificador: la respuesta correcta es la opción 1, neumonitis por hipersensibilidad con retirada del humidificador y control evolutivo, que es el primer escalón terapéutico antes de plantear corticoides.