Pápulas de Gottron y dermatomiositis

Qué son las pápulas de Gottron

Las pápulas de Gottron son pápulas o pequeñas placas de color violáceo o eritematoso, a veces con una fina descamación, situadas sobre las prominencias óseas del dorso de la mano: las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas. Suelen ser bilaterales y simétricas y, con el tiempo, pueden dejar una piel atrófica, hipopigmentada y con telangiectasias.

Conviene distinguirlas del signo de Gottron: un eritema violáceo macular, no papuloso, sobre las superficies extensoras, sobre todo codos, rodillas y maléolos. Ambos comparten significado: junto con el eritema en heliotropo, son las lesiones cutáneas más específicas de la dermatomiositis, y los criterios de clasificación EULAR/ACR de las miopatías inflamatorias idiopáticas los incluyen entre sus criterios cutáneos.

La dermatomiositis

Es una miopatía inflamatoria idiopática de base autoinmune en la que el daño se centra en los pequeños vasos del músculo y de la piel. Tiene dos picos de edad, uno infantil y otro en la edad adulta, y es más frecuente en mujeres.

Afectación muscular

Produce una debilidad proximal y simétrica de cinturas escapular y pelviana, de instauración subaguda: cuesta subir escaleras, levantarse de una silla o peinarse. Pueden afectarse los músculos de la deglución, con disfagia. En la biopsia muscular, el hallazgo característico es la atrofia perifascicular.

No todos los pacientes tienen debilidad. En la dermatomiositis amiopática las lesiones cutáneas típicas aparecen sin miopatía clínica, y la piel puede preceder durante meses a la debilidad. Por eso las pápulas de Gottron obligan a pensar en la enfermedad aunque la fuerza sea normal.

Otras manifestaciones cutáneas

• Eritema en heliotropo: coloración violácea de los párpados superiores, a menudo con edema.
• Eritema fotodistribuido: en la «V» del escote y en la parte alta de la espalda y los hombros (signo del chal), y en la cara lateral de los muslos (signo de la pistolera).
• Alteraciones periungueales: telangiectasias y capilares dilatados en el pliegue ungueal, con cutículas engrosadas.
• Manos de mecánico: hiperqueratosis y fisuras en el borde lateral de los dedos, típicas del síndrome antisintetasa.
• Calcinosis cutánea, más frecuente en la forma juvenil.

Diagnóstico y estudio de extensión

Ante unas pápulas de Gottron se busca la miopatía: enzimas musculares (CK y aldolasa), electromiograma, resonancia magnética del músculo, que muestra edema y orienta la biopsia, y, cuando hace falta, biopsia muscular o cutánea. Los anticuerpos específicos de miositis definen fenotipos con pronóstico distinto:

Anticuerpo	Fenotipo asociado
Anti-Mi-2	Dermatomiositis clásica, con buena respuesta al tratamiento
Anti-TIF1γ y anti-NXP2	Mayor asociación con cáncer en el adulto
Anti-MDA5	Formas amiopáticas con enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva
Antisintetasa (anti-Jo-1 y otros)	Miositis, enfermedad pulmonar intersticial, artritis, fenómeno de Raynaud y manos de mecánico

En el adulto, la dermatomiositis se asocia a neoplasias, sobre todo en los años próximos al diagnóstico, por lo que se hace un cribado de cáncer adaptado a la edad, el sexo y el perfil de anticuerpos. También se estudia la afectación pulmonar intersticial, la principal causa de morbimortalidad junto con el cáncer.

Lesiones del dorso de la mano: cómo se distinguen

La localización es la clave. La dermatomiositis afecta la piel sobre los nudillos; el lupus eritematoso, cuando afecta el dorso de los dedos, tiende a respetar los nudillos y a ocupar la piel entre ellos, y el lupus cutáneo subagudo se presenta como placas anulares o papuloescamosas en zonas expuestas al sol. La porfiria cutánea tarda da fragilidad, ampollas, erosiones, quistes de milium y cicatrices en el dorso de las manos, sin pápulas violáceas articulares. La psoriasis produce placas eritematoescamosas bien delimitadas, con descamación más gruesa, y en la artropatía psoriásica se acompaña de alteraciones ungueales y dactilitis.

Tratamiento

La afectación muscular se trata con glucocorticoides a dosis altas, asociados desde el principio a un inmunosupresor ahorrador de corticoides como el metotrexato, la azatioprina o el micofenolato. Las inmunoglobulinas intravenosas son útiles en formas refractarias y en la afectación cutánea resistente. Para la piel, la fotoprotección es imprescindible, y se emplean corticoides tópicos e hidroxicloroquina.

La respuesta a la pregunta 21 del MIR 2022

La imagen muestra pápulas violáceas bilaterales y simétricas sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas: son pápulas de Gottron, la lesión cutánea más característica de la dermatomiositis junto con el heliotropo. La respuesta correcta es la opción 3. El hallazgo basta para orientar el diagnóstico aunque la pregunta no mencione debilidad, porque la piel puede adelantarse a la miopatía o presentarse sin ella.