Pregunta 69 · Examen MIR 2017

Qué es el lupus eritematoso cutáneo subagudo

Las lesiones específicas del lupus en la piel, las que muestran en la biopsia la dermatitis de interfase propia de la enfermedad, se agrupan en tres formas: aguda, subaguda y crónica, cuyo representante principal es el lupus discoide. El lupus eritematoso cutáneo subagudo ocupa un lugar intermedio: es más persistente que la forma aguda, pero, a diferencia del discoide, no deja cicatriz. Afecta sobre todo a mujeres de mediana edad y es una de las formas de lupus cutáneo más fotosensibles.

Patogenia: la luz ultravioleta y los anticuerpos anti-Ro

La radiación ultravioleta induce la apoptosis de los queratinocitos, que exponen en su superficie antígenos nucleares como Ro/SSA. En personas predispuestas, los autoanticuerpos y la respuesta inmunitaria frente a esos antígenos amplifican la inflamación en la unión dermoepidérmica. Por eso las lesiones aparecen o se reactivan tras la exposición solar, a veces con un retraso de días o semanas, y por eso predominan en primavera y verano.

La mayoría de los pacientes tiene anticuerpos anti-Ro/SSA, y es frecuente la asociación con el síndrome de Sjögren, que comparte el mismo perfil serológico. Una proporción considerable cumple criterios de lupus eritematoso sistémico, pero la enfermedad sistémica suele ser leve, con artralgias y síntomas generales más que con afectación renal o neurológica grave.

Clínica: dos variantes, la misma distribución

Las lesiones comienzan como pápulas o pequeñas placas eritematosas que crecen hacia una de dos formas:

• Anular-policíclica. Placas en anillo con un borde eritematoso, activo y a veces descamativo o vesiculoso, y un centro más claro. Las placas vecinas confluyen y dibujan figuras policíclicas.
• Papuloescamosa o psoriasiforme. Placas eritematodescamativas que recuerdan a la psoriasis o a un eccema.

La distribución es característica: zonas fotoexpuestas de la mitad superior del cuerpo, con la «V» del escote, la parte alta de la espalda, los hombros y la cara de extensión de los brazos como localizaciones típicas. La parte central de la cara se afecta menos que en el lupus agudo. Al resolverse, las lesiones no dejan cicatriz ni atrofia, aunque pueden quedar hipopigmentación persistente y telangiectasias.

Las tres formas de lupus cutáneo específico

	Lupus cutáneo agudo	Lupus cutáneo subagudo	Lupus discoide
Lesión típica	Eritema malar en alas de mariposa	Placas anulares o psoriasiformes	Placas con descamación adherente y tapones foliculares
Localización	Mejillas y dorso de la nariz	Escote, espalda alta, hombros, brazos	Cara, cuero cabelludo, orejas
Secuelas	Sin cicatriz	Sin cicatriz; posible hipopigmentación	Cicatriz atrófica y alopecia cicatricial
Relación con el LES	Casi siempre en el seno de un LES activo	Frecuente, habitualmente leve	Infrecuente
Serología característica	ANA, anti-ADN de doble cadena	Anti-Ro/SSA	A menudo negativa

Lupus subagudo inducido por fármacos

Una parte de los casos está desencadenada por fármacos. Entre los implicados con más frecuencia están las tiazidas, los antagonistas del calcio, la terbinafina, los inhibidores de la bomba de protones y los anti-TNF. El cuadro es clínica y serológicamente indistinguible del idiopático, con anti-Ro positivos, y suele mejorar al retirar el fármaco. Ante un lupus subagudo de nueva aparición hay que revisar siempre la medicación.

Diagnóstico: biopsia y serología

La sospecha clínica se confirma con la biopsia cutánea, que muestra una dermatitis de interfase con degeneración vacuolar de la capa basal, queratinocitos apoptóticos e infiltrado linfocitario superficial, con menos inflamación profunda y perianexial que en el lupus discoide. Se completa con ANA y anti-Ro/SSA, y con un estudio que descarte afectación sistémica: hemograma, función renal y sedimento urinario, complemento y anti-ADN. En una mujer en edad fértil con anti-Ro hay que tener presente el riesgo de lupus neonatal y de bloqueo cardiaco congénito en el hijo.

Tratamiento: fotoprotección e hidroxicloroquina

La fotoprotección estricta es la base: evitar el sol, ropa adecuada y fotoprotectores de amplio espectro a diario. Las lesiones localizadas se tratan con corticoides tópicos o inhibidores de la calcineurina tópicos. Si son extensas o no responden, el antipalúdico hidroxicloroquina es el tratamiento sistémico de primera línea. El tabaco empeora el lupus cutáneo y reduce la respuesta a los antipalúdicos, por lo que debe abandonarse. En los casos refractarios se recurre a otros inmunomoduladores, como el metotrexato.

La respuesta a la pregunta 69 del MIR 2017

La paciente reúne el perfil completo del lupus cutáneo subagudo: placas anulares de borde activo en el escote y la espalda alta, aparecidas tras una exposición solar intensa, que se resuelven sin cicatriz, con buen estado general y antecedentes de xeroftalmía y xerostomía que sugieren un síndrome de Sjögren, ligado a los mismos anticuerpos anti-Ro/SSA. La clave oficial es la opción 1, lupus eritematoso subagudo.