Pregunta 67 · Examen MIR 2017

Qué es el eritema multiforme

El eritema multiforme es una reacción cutaneomucosa aguda, de mecanismo inmunitario, que se desencadena casi siempre por una infección. Su lesión característica es la diana típica: una pápula redondeada de bordes bien definidos con tres zonas concéntricas, un centro oscuro, purpúrico o ampolloso, un anillo intermedio edematoso y más pálido, y un halo eritematoso externo. Se distribuye de forma simétrica y acral (dorso de manos y pies, superficies extensoras de los miembros) y puede afectar a palmas y plantas.

En la histología hay una dermatitis de interfase con necrosis de queratinocitos aislados e infiltrado linfocitario en la unión dermoepidérmica. El mismo patrón, mucho más extenso, es el de la necrólisis de los cuadros graves, y de ahí que durante décadas se agruparan en un mismo espectro.

Causas: el herpes por delante

El virus del herpes simple es el desencadenante más frecuente, sobre todo en el adulto joven, y explica la mayoría de las formas recurrentes: las dianas aparecen pocos días después de un brote de herpes labial, a veces subclínico. Mycoplasma pneumoniae es la otra causa infecciosa importante, con más peso en niños y con mayor tendencia a la afectación mucosa. Los fármacos causan una minoría de eritemas multiformes, al contrario de lo que ocurre en el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica, en los que son la causa principal.

Las formas clínicas en la clasificación clásica

La clasificación tradicional ordenaba estos cuadros por gravedad creciente dentro de un único espectro:

• Eritema multiforme minor: dianas típicas acrales, sin síntomas sistémicos relevantes y con afectación mucosa ausente o leve, que cuando aparece se limita a la boca. Se asocia sobre todo al herpes simple recurrente.
• Eritema multiforme major: las mismas lesiones cutáneas con afectación mucosa marcada y, a menudo, fiebre y malestar.
• Síndrome de Stevens-Johnson: considerado entonces la forma major por excelencia. Cursa con erosiones intensas en dos o más mucosas (oral, conjuntival, genital), costras hemorrágicas en los labios y lesiones cutáneas más extensas.
• Necrólisis epidérmica tóxica: el extremo más grave, con despegamiento de amplias zonas de epidermis, signo de Nikolsky positivo y relación casi constante con fármacos.

La clasificación actual: dos enfermedades distintas

Hoy el eritema multiforme (minor y major) se considera una entidad separada del espectro Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica. Las diferencias son de causa, de morfología y de pronóstico: el primero es posinfeccioso, con dianas típicas y elevadas de distribución acral; el segundo es casi siempre farmacológico, con máculas purpúricas o dianas atípicas planas que predominan en el tronco y confluyen hasta despegarse. Dentro de este espectro, el porcentaje de superficie corporal despegada distingue el Stevens-Johnson (menos del 10 %), las formas de solapamiento (10-30 %) y la necrólisis epidérmica tóxica (más del 30 %).

	Eritema multiforme	Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
Desencadenante	Infección (herpes simple, Mycoplasma)	Fármacos en la gran mayoría
Lesión	Dianas típicas, elevadas	Máculas purpúricas y dianas atípicas planas que confluyen
Distribución	Acral y simétrica	Tronco y cara, generalizada
Mucosas	Ausente o leve (minor); marcada (major)	Erosiones intensas en dos o más mucosas
Despegamiento cutáneo	Mínimo	Desde menos del 10 % hasta más del 30 %
Pronóstico	Bueno; puede recurrir	Mortalidad relevante, mayor en la necrólisis

Tratamiento según la forma

El eritema multiforme minor se resuelve solo en dos a cuatro semanas y suele bastar con tratamiento sintomático y corticoides tópicos. En las formas recurrentes asociadas al herpes, la profilaxis antiviral continuada con aciclovir o valaciclovir reduce los brotes. Las formas major con afectación mucosa intensa pueden requerir corticoides sistémicos y cuidados de las mucosas.

En el Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica la medida que más cambia el pronóstico es retirar cuanto antes el fármaco sospechoso. El manejo es el de un gran quemado, en una unidad especializada: reposición de líquidos, control del dolor, cuidado de la piel despegada, prevención de la infección y vigilancia oftalmológica precoz para evitar las secuelas oculares. El índice SCORTEN estima la mortalidad, no establece el diagnóstico.

La respuesta a la pregunta 67 del MIR 2017

La pregunta se plantea dentro de la clasificación clásica, en la que el Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica eran las formas mayores del eritema multiforme, y pide la afirmación falsa. Lo que define al síndrome de Stevens-Johnson es justamente la afectación intensa de varias mucosas, de modo que afirmar que cursa sin ella es falso: la respuesta es la opción 2.