Pregunta 214 · Examen MIR 2016

Qué es la eritrodermia

La eritrodermia es un eritema con descamación que afecta a la mayor parte de la superficie cutánea, en la definición clásica más del 90 %. No es una enfermedad, sino un patrón de reacción común a dermatosis muy distintas, y su diagnóstico etiológico es el problema clínico central. En el adulto, la mayoría de los casos se deben a la extensión de una dermatosis previa, sobre todo la psoriasis y el eccema, seguidas de las reacciones a fármacos y del linfoma cutáneo de células T. En una proporción no despreciable no se encuentra la causa.

Por qué la eritrodermia es una urgencia

La piel enferma en su totalidad pierde sus funciones de barrera y de regulación. La vasodilatación cutánea generalizada aumenta la pérdida de calor y de agua, y altera la termorregulación: el paciente puede tener fiebre o, por el contrario, hipotermia, con escalofríos y malestar general. La descamación continua supone una pérdida de proteínas que lleva a hipoalbuminemia y edemas. El aumento del flujo sanguíneo cutáneo puede descompensar una insuficiencia cardiaca, y la barrera rota facilita las infecciones y la sepsis. Por eso suele requerir ingreso, con control de la temperatura, el balance hídrico y los electrolitos, emolientes en abundancia y tratamiento de las infecciones.

Cómo orientar la causa

Cuando la piel entera está roja, los rasgos de cada dermatosis se pierden. La historia (dermatosis previa, fármacos nuevos) y los datos fuera del tronco y las extremidades suelen ser más útiles que la propia piel: las uñas, el cuero cabelludo, las palmas y plantas, las adenopatías y la sangre periférica.

Causa	Datos que orientan
Psoriasis	Psoriasis previa, retirada de corticoides sistémicos, cambios ungueales psoriásicos, artritis
Eccema (dermatitis atópica, de contacto)	Antecedentes atópicos, prurito intenso, liquenificación
Fármacos	Inicio en semanas tras un fármaco nuevo, eosinofilia, afectación visceral (DRESS)
Síndrome de Sézary	Prurito intenso, adenopatías, queratodermia palmoplantar, células de Sézary en sangre
Pitiriasis rubra pilaris	Islotes de piel sana, pápulas foliculares, queratodermia palmoplantar anaranjada

La biopsia cutánea ayuda, pero en la fase eritrodérmica puede ser inespecífica y a menudo hay que repetirla.

La psoriasis eritrodérmica

Es una de las formas graves de psoriasis. Puede aparecer como evolución de una psoriasis en placas inestable o tras un desencadenante: la retirada brusca de corticoides sistémicos, que en la psoriasis deben evitarse por este efecto rebote, infecciones, quemaduras solares o algunos fármacos, como el litio o los antipalúdicos. A veces coexiste con pústulas.

El tratamiento combina las medidas de soporte con un fármaco sistémico de acción rápida. La ciclosporina y el infliximab se emplean con frecuencia por la rapidez de su efecto; el metotrexato, la acitretina y otros biológicos son alternativas o tratamientos de mantenimiento. Los tratamientos tópicos irritantes y la fototerapia no son adecuados en la fase aguda.

La uña psoriásica

La afectación ungueal es frecuente en la psoriasis y lo es más aún en los pacientes con artritis psoriásica, en especial cuando hay afectación de las interfalángicas distales. Sus signos dependen de qué parte de la uña está afectada:

Lesiones de la matriz

• Piqueteado (pitting): pequeñas depresiones puntiformes en la lámina, por focos de paraqueratosis en la matriz proximal. Es el hallazgo ungueal psoriásico más frecuente, pero no es exclusivo: aparece también en el eccema y en la alopecia areata, en esta con un patrón más fino y regular.
• Leuconiquia, surcos transversales, lámina friable y desmenuzada, manchas rojas en la lúnula.

Lesiones del lecho

• Mancha de aceite o mancha salmón: zona amarillento-anaranjada traslúcida bajo la lámina, por paraqueratosis y acúmulo de material en el lecho ungueal. Es muy característica de la psoriasis.
• Onicólisis distal, a menudo con un borde eritematoso, hiperqueratosis subungueal y hemorragias en astilla.

La hiperqueratosis subungueal y la onicólisis obligan a descartar una onicomicosis, que puede además coexistir con la psoriasis; el examen micológico resuelve la duda.

La respuesta a la pregunta 214 del MIR 2016

El paciente tiene una eritrodermia con fiebre y malestar, un cuadro que por sí solo no indica la causa. Las uñas sí lo hacen: el piqueteado y, sobre todo, la mancha de aceite son signos típicos de la uña psoriásica, y su combinación en un paciente eritrodérmico señala una psoriasis eritrodérmica como enfermedad de base. La respuesta correcta es la opción 3.