Función del gen AIRE en tolerancia central

Diferentes mutaciones en el gen AIRE (Autoimmune Regulator) causan una enfermedad rara denominada síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 (APS-1). Respecto al gen ¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?:

• 1

  Está ligado al cromosoma X, por lo que el síndrome APS-1 también se conoce como IPEX (Inmunodesregulación, Poliendocrinopatía y Enteropatía ligada al cromosoma X).

• 2

  Se expresa en los timocitos que no expresan CD4 ni CD8 (doble negativos) promoviendo su expansión y participando en el proceso de selección positiva en el timo.

• 3

  Se expresa en las células T reguladoras controlando su función y siendo responsable del proceso de tolerancia periférica.

• 4

  Se expresa en células epiteliales de la médula tímica regulando la expresión antígenos específicos de otros tejidos y participando en el proceso de selección negativa en el timo.

Respuesta correcta: opción 4