Enfermedad hemolítica del recién nacido

Qué es la exanguinotransfusión

La exanguinotransfusión es el recambio de la sangre total del paciente por sangre de donante. Se hace en pequeñas alícuotas, extrayendo y reponiendo de forma alterna a través de un catéter, habitualmente en la vena umbilical en el recién nacido. Lo habitual es recambiar dos veces la volemia, unos 160 ml/kg en el neonato a término: con ese volumen se sustituye alrededor del 85 % de los hematíes circulantes y la bilirrubina sérica cae aproximadamente a la mitad, aunque vuelve a subir en las horas siguientes al equilibrarse con la bilirrubina de los tejidos.

Su particularidad frente al recambio plasmático es que retira a la vez células y plasma. Por eso su indicación característica es la situación en la que sobran tres cosas al mismo tiempo: hematíes recubiertos de anticuerpos, anticuerpos libres y bilirrubina. Esa situación es la enfermedad hemolítica grave del recién nacido.

Enfermedad hemolítica del recién nacido: el mecanismo

Es una anemia hemolítica aloinmune. La madre, que carece de un antígeno eritrocitario presente en el feto, se sensibiliza por una hemorragia feto-materna (parto previo, aborto, procedimientos invasivos, traumatismo) y produce anticuerpos IgG que atraviesan la placenta, se fijan a los hematíes fetales y provocan su destrucción en el bazo.

• Anti-D (Rh): la forma clásica y la más grave. No suele afectar al primer embarazo, porque la sensibilización ocurre sobre todo en el parto, y empeora en los siguientes. La inmunoprofilaxis con inmunoglobulina anti-D ha hecho que hoy sea mucho menos frecuente.
• Anti-Kell: además de hemólisis, suprime la eritropoyesis fetal, de modo que la anemia puede ser grave con menos bilirrubina de la esperable.
• Incompatibilidad ABO: la más frecuente, puede aparecer en el primer embarazo (madre O con anti-A o anti-B de tipo IgG), pero suele ser leve, porque los antígenos A y B están poco desarrollados en el hematíe fetal y también se expresan en otros tejidos.

Durante la gestación, la bilirrubina fetal la elimina la placenta, y el problema es la anemia: en los casos graves conduce a insuficiencia cardiaca e hidrops fetal. Tras el nacimiento, el hígado inmaduro no puede conjugar la bilirrubina que genera la hemólisis, y aparece una ictericia precoz, en las primeras 24 horas de vida, con hiperbilirrubinemia indirecta que sube deprisa. La bilirrubina no conjugada libre atraviesa la barrera hematoencefálica y se deposita sobre todo en los ganglios basales: es el kernicterus.

Diagnóstico: de la aloinmunización materna al Coombs directo

En el embarazo, el cribado de anticuerpos irregulares en la madre detecta la aloinmunización. Si el anticuerpo es clínicamente relevante, se vigila la anemia fetal con la velocidad pico sistólica de la arteria cerebral media por Doppler, y la anemia grave se trata con transfusión intrauterina. En el recién nacido, el dato clave es la prueba de Coombs directa positiva, junto con anemia, reticulocitosis e hiperbilirrubinemia indirecta.

Tratamiento: dónde entra la exanguinotransfusión

El tratamiento es escalonado y se guía por nomogramas de bilirrubina según la edad gestacional y las horas de vida, en los que la presencia de hemólisis isoinmune baja los umbrales de intervención.

1. Fototerapia intensiva: es el primer escalón. Transforma la bilirrubina de la piel en isómeros hidrosolubles que se eliminan sin conjugar.
2. Inmunoglobulina intravenosa: en la enfermedad isoinmune, si la bilirrubina sigue subiendo pese a la fototerapia intensiva o se acerca al umbral de recambio, puede reducir la hemólisis y la necesidad de exanguinotransfusión.
3. Exanguinotransfusión: cuando la bilirrubina alcanza el umbral de recambio pese a la fototerapia intensiva, ante cualquier signo de encefalopatía bilirrubínica aguda (hipertonía, opistótonos, llanto agudo, letargia) o en la anemia grave e hidrops al nacer.

En la enfermedad por anti-D se usa sangre del grupo O Rh negativo, compatible con el suero materno, irradiada y lo más fresca posible. No es un procedimiento inocuo: sus complicaciones incluyen trombocitopenia, hipocalcemia, hipoglucemia, alteraciones del potasio, infección, trombosis de la vena porta, enterocolitis necrosante y arritmias. Por eso se reserva para los casos que no se controlan con los escalones anteriores, y la fototerapia y la profilaxis anti-D la han convertido en una técnica poco frecuente.

	Exanguinotransfusión	Recambio plasmático (plasmaféresis)
Qué se retira	Sangre total: hematíes y plasma	Solo plasma
Qué se repone	Sangre de donante	Albúmina o plasma fresco
Qué elimina	Hematíes sensibilizados, anticuerpos y bilirrubina	Anticuerpos, inmunocomplejos y otras sustancias plasmáticas
Indicaciones típicas	Enfermedad hemolítica grave del recién nacido	PTT inmunomediada, síndrome de Guillain-Barré, rechazo humoral del trasplante

La respuesta a la pregunta 177 del MIR 2026

La pregunta pide la indicación característica de la exanguinotransfusión. Es la enfermedad hemolítica del recién nacido, la opción 4: es la única situación de la lista en la que hay que retirar a la vez hematíes recubiertos de anticuerpos, anticuerpos maternos y bilirrubina, y corregir la anemia, algo que solo consigue el recambio de sangre total. Las demás enfermedades de la lista se tratan, cuando hace falta una aféresis, con recambio plasmático.