Síndrome hemolítico urémico pediátrico

Qué es el síndrome hemolítico urémico

El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una microangiopatía trombótica definida por la tríada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y lesión renal aguda. Es una de las causas más frecuentes de fracaso renal agudo en la infancia. La lesión de base es endotelial: los capilares, sobre todo los glomerulares, se llenan de microtrombos de plaquetas, los hematíes se fragmentan al atravesarlos y el riñón pierde filtrado.

En la edad pediátrica, la gran mayoría de los casos son la forma típica, precedida de una gastroenteritis por Escherichia coli productor de toxina Shiga (STEC, también llamado verotoxigénico). El serotipo clásico es O157:H7, aunque otros serotipos no O157 también lo producen. Predomina en menores de 5 años, y el contagio suele venir de carne de vacuno poco hecha, leche sin pasteurizar, vegetales mal lavados, agua contaminada o el contacto con otras personas o con animales de granja.

Fisiopatología: de la toxina Shiga al riñón

La bacteria coloniza el colon sin invadirlo y libera la toxina Shiga, que pasa a la sangre y se une al receptor glucolipídico Gb3, muy abundante en el endotelio glomerular. Dentro de la célula inhibe la síntesis de proteínas y desencadena una respuesta inflamatoria y protrombótica: daño endotelial, activación plaquetaria y formación de microtrombos. De ahí salen los tres componentes del síndrome: consumo de plaquetas, hemólisis mecánica y caída del filtrado glomerular. El sistema nervioso central, el páncreas o el miocardio pueden afectarse por el mismo mecanismo.

Los antibióticos que dañan la bacteria, como las quinolonas, pueden aumentar la liberación de toxina; por eso no se recomiendan en la diarrea por STEC. Los antidiarreicos que frenan el tránsito prolongan la exposición a la toxina y también se evitan.

Clínica y diagnóstico del SHU típico

El cuadro típico empieza con una diarrea, a menudo sanguinolenta, con dolor abdominal cólico y poca o ninguna fiebre. Varios días después, cuando la diarrea ya mejora, aparecen palidez, decaimiento, petequias y oliguria, a veces con edemas e hipertensión.

El laboratorio confirma la microangiopatía: anemia con esquistocitos en el frotis, LDH elevada, haptoglobina baja, reticulocitosis, trombocitopenia y elevación de urea y creatinina. La prueba de Coombs directa es negativa en la forma típica. La toxina o la bacteria se buscan en heces, y el diagnóstico obliga a declarar el caso a salud pública.

Forma	Causa	Rasgos que la orientan
SHU por toxina Shiga	STEC (O157:H7 y otros serotipos)	Diarrea previa, niño pequeño, Coombs negativo
SHU asociado a neumococo	Neuraminidasa de Streptococcus pneumoniae, que expone el antígeno T	Neumonía o meningitis previa, Coombs positivo
SHU atípico	Desregulación de la vía alternativa del complemento, genética o adquirida	Sin diarrea, recurrencias, antecedente familiar, C3 bajo en algunos casos

Las complicaciones metabólicas: la hiperpotasemia

La lesión renal aguda del SHU suele ser oligúrica, y eso convierte el balance de agua y electrolitos en el centro del manejo. La hiperpotasemia es la complicación metabólica que más rápido amenaza la vida, porque en ella confluyen varios mecanismos:

• El descenso del filtrado reduce la excreción renal de potasio.
• La hemólisis libera el potasio intracelular de los hematíes.
• La acidosis metabólica desplaza potasio del interior de las células al plasma.
• El catabolismo y la lesión tisular añaden carga de potasio.

Junto a ella aparecen acidosis, hiponatremia por sobrecarga de agua, hiperfosfatemia, hipocalcemia e hiperuricemia. La hiperpotasemia se vigila con controles analíticos seriados y electrocardiograma; se trata con gluconato cálcico si hay alteraciones electrocardiográficas, con medidas que introducen potasio en la célula (insulina con glucosa, salbutamol) y, si no responde, con su eliminación mediante diálisis.

Tratamiento: soporte, sin antibióticos

No hay tratamiento específico para el SHU típico; el pronóstico depende de un soporte cuidadoso:

• Líquidos. Durante la fase diarreica, la expansión precoz con sueros isotónicos se asocia a menos formas oligúricas. Con el fracaso renal ya establecido, el aporte se ajusta a las pérdidas para no sobrecargar.
• Hemoderivados. Transfusión de hematíes cuando la anemia lo exige; las plaquetas se reservan para el sangrado activo o los procedimientos invasivos.
• Diálisis. Se indica ante oligoanuria mantenida, hiperpotasemia o acidosis refractarias, sobrecarga de volumen o uremia sintomática. En los niños pequeños es frecuente la diálisis peritoneal.
• Control de la hipertensión y vigilancia neurológica, porque las convulsiones y la afectación del sistema nervioso central marcan la gravedad.

El eculizumab, un inhibidor del complemento, es el tratamiento del SHU atípico; no forma parte del manejo habitual de la forma típica. La mayoría de los niños con SHU por STEC recupera la función renal, pero una parte queda con proteinuria, hipertensión o enfermedad renal crónica, y por eso necesitan seguimiento nefrológico durante años.

La respuesta a la pregunta 45 del MIR 2026

La pregunta pide la afirmación correcta sobre el SHU en la infancia. Como en cualquier lesión renal aguda oligúrica, el riñón deja de eliminar potasio, y en el SHU la hemólisis añade el que liberan los hematíes destruidos: la suma de las dos cosas puede producir una hiperpotasemia potencialmente grave. Es la opción 2, coherente con la fisiopatología y con el hecho de que la hiperpotasemia refractaria sea una de las indicaciones de diálisis en estos niños.