Tumor óseo maligno osteosarcoma

Qué es el osteosarcoma

El osteosarcoma es un tumor maligno de origen mesenquimal cuyas células producen directamente osteoide, es decir, matriz ósea inmadura. Esa producción de osteoide tumoral es lo que lo define histológicamente y lo que le da su aspecto radiológico característico. Es el tumor óseo maligno primario más frecuente en niños y adolescentes, y el sarcoma óseo primario más frecuente en conjunto.

Su distribución por edades es bimodal. El pico principal coincide con el estirón puberal, en la segunda década de la vida, cuando el crecimiento óseo es más rápido. Un segundo pico, menor, aparece en adultos mayores y se relaciona con lesiones previas del hueso, como la enfermedad de Paget o la radioterapia. Entre los factores predisponentes conocidos están el retinoblastoma hereditario (mutaciones de RB1) y el síndrome de Li-Fraumeni (TP53).

Localización: la metáfisis alrededor de la rodilla

Asienta de forma típica en la metáfisis de los huesos largos, la zona de mayor actividad de crecimiento. La localización más frecuente es el fémur distal, seguida de la tibia proximal y el húmero proximal; por eso, en torno a la mitad de los casos se concentran alrededor de la rodilla.

Clínica: dolor progresivo y un traumatismo engañoso

El síntoma principal es el dolor óseo progresivo, que con el tiempo deja de ceder con el reposo y aparece por la noche. Después se añade tumefacción local y, en ocasiones, limitación de la movilidad articular o cojera.

Es frecuente que el paciente relacione el inicio del dolor con un traumatismo menor. El golpe no causa el tumor: solo llama la atención sobre una lesión que ya existía. Un dolor que persiste semanas después de un traumatismo banal, en un adolescente, obliga a hacer una radiografía. En la analítica, la fosfatasa alcalina y la LDH pueden estar elevadas y tienen valor pronóstico.

Radiografía, estudio de extensión y biopsia

Radiografía simple

Muestra una lesión metafisaria agresiva, de bordes mal definidos y patrón mixto, lítico y blástico, con zonas de mineralización irregular, nubosa o algodonosa, que corresponden al osteoide tumoral. La cortical aparece destruida y suele haber una masa de partes blandas, a menudo también mineralizada. La reacción perióstica agresiva es frecuente: el triángulo de Codman, por elevación e interrupción del periostio, y las espículas perpendiculares en «rayos de sol». Ninguno de estos signos es exclusivo del osteosarcoma; indican agresividad, no un diagnóstico concreto.

Estudio de extensión

• RM de todo el hueso afecto y de las articulaciones vecinas: define la extensión intramedular y extraósea, la relación con el paquete neurovascular y la existencia de metástasis saltatorias en el mismo hueso.
• TC de tórax: el pulmón es la localización metastásica más frecuente.
• Gammagrafía ósea o PET-TC: buscan metástasis óseas a distancia.

Biopsia

El diagnóstico se confirma con biopsia, que debe hacerse en un centro de referencia en sarcomas y planificarse con el equipo que realizará la cirugía, después del estudio de imagen local. El trayecto de la biopsia se considera contaminado por el tumor y tiene que poder extirparse en bloque con la pieza; una biopsia mal planteada puede impedir una cirugía conservadora del miembro.

Diagnóstico diferencial de una lesión ósea alrededor de la rodilla

Entidad	Edad típica	Localización	Imagen
Osteosarcoma	Adolescencia	Metáfisis	Lesión mixta agresiva con matriz osteoide y masa de partes blandas
Sarcoma de Ewing	Infancia y adolescencia	Diáfisis o metadiáfisis, también huesos planos	Lesión permeativa, reacción perióstica en «piel de cebolla», gran masa de partes blandas
Tumor de células gigantes	Adulto joven, fisis cerradas	Epífisis, hasta el hueso subcondral	Lítica, excéntrica, sin matriz mineralizada
Osteomielitis subaguda	Infancia y adolescencia	Metáfisis	Cavidad lítica delimitada con esclerosis periférica (absceso de Brodie)

La osteomielitis subaguda merece atención porque es un simulador clásico de tumor: puede cursar con pocos síntomas generales y reactantes de fase aguda poco alterados. Cuando la imagen no permite separarlas, la biopsia con estudio histológico y cultivo resuelve la duda.

Tratamiento y pronóstico del osteosarcoma

El tratamiento del osteosarcoma localizado combina quimioterapia y cirugía. Se administra quimioterapia neoadyuvante, habitualmente con metotrexato a dosis altas, doxorrubicina y cisplatino; después se reseca el tumor con márgenes amplios, siempre que es posible con cirugía conservadora del miembro y reconstrucción, y se completa con quimioterapia adyuvante. El grado de necrosis tumoral en la pieza tras la neoadyuvancia es uno de los factores pronósticos más importantes. El osteosarcoma es poco sensible a la radioterapia, que queda para situaciones en que la resección no es posible.

Con este enfoque, la mayoría de los pacientes con enfermedad localizada sobreviven a largo plazo; las metástasis al diagnóstico, la mala respuesta histológica a la quimioterapia y la localización axial empeoran el pronóstico.

La respuesta a la pregunta 1 del MIR 2026

El paciente de la pregunta es un adolescente de 17 años con dolor de rodilla de tres meses y una radiografía con una lesión agresiva en la metáfisis distal del fémur: patrón mixto, mineralización irregular de la matriz, alteración de la cortical y aumento de partes blandas. Edad, localización y tipo de lesión coinciden con la presentación típica del tumor óseo maligno productor de osteoide, y el traumatismo leve no explica los hallazgos.

Por eso la respuesta correcta es la opción 1, osteosarcoma, el diagnóstico que hay que considerar en primer lugar y confirmar con estudio de extensión y biopsia planificada.