Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria

Mujer de 45 años con antecedentes de colitis ulcerosa, que consulta por fiebre diaria de hasta 40ºC acompañada de escalofríos, astenia, anorexia y cefalea intensa. En la exploración está febril, normotensa, a 90 lpm y destaca hepatoesplenomegalia blanda. En la analítica destaca bicitopenia (leucocitos 2650 [73 N, 19 L, 3M], Hb 9,7, Hcto 28,6 %, VCM 95, CHCM 34), hipofibrinogenemia, ALT 88 UI/L (N hasta 37), AST 126 UI/L (N hasta 32), LDH 431 UI/L (N hasta 190), ferritina 936 μg/L (N 15 a 120), hipergammaglobulinemia (gamma: 27 %) y proteína C reactiva 78 mg/L (N hasta 8). Estudio serológico : IgM anti-ACV (antígeno de la cápside del virus de Epstein-Barr) positivo, IgG anti-ACV positivo. Médula ósea: disminución de la eritropoyesis y granulocitopoyesis con hiperplasia de histiocitos con intensa hemofagocitosis y cultivo negativo. ¿Cuál es la respuesta INCORRECTA sobre la enfermedad que sufre esta paciente?:

• 1

  Puede asociarse a un síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X tipo 2.

• 2

  Si se logra la remisión, el único tratamiento curativo es el trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas.

• 3

  Existe una activación incesante de linfocitos CD8+ y macrófagos.

• 4

  El tratamiento de elección son los anticuerpos monoclonales anti-IL6 asociado a anticuerpos monoclonales antiTNF.

Respuesta correcta: opción 2 — Si se logra la remisión, el único tratamiento curativo es el trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas.