Transposición de grandes arterias

Qué es la D-transposición de grandes arterias

En la D-transposición de grandes arterias (dTGA) las aurículas conectan con sus ventrículos correspondientes, pero las grandes arterias están invertidas: la aorta sale del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo. Es una discordancia ventriculoarterial con concordancia auriculoventricular. Suele ser una cardiopatía aislada, sin síndrome asociado, más frecuente en varones, y es la cardiopatía congénita cianótica que con más frecuencia se manifiesta en el periodo neonatal. En la mayoría de los casos la aorta queda por delante y a la derecha de la pulmonar, y las dos arterias salen del corazón en paralelo, en lugar de cruzarse.

Se distingue de la transposición congénitamente corregida (L-TGA), en la que la doble discordancia, auriculoventricular y ventriculoarterial, mantiene la circulación en serie y no produce cianosis por sí misma.

Fisiopatología: dos circulaciones en paralelo

En el corazón normal la sangre recorre las circulaciones pulmonar y sistémica una detrás de otra. En la dTGA cada circuito se cierra sobre sí mismo: la sangre venosa sistémica vuelve a la aorta sin oxigenarse, y la sangre oxigenada vuelve una y otra vez a los pulmones. La vida solo es posible si las dos circulaciones se mezclan, y eso depende de tres comunicaciones:

• El foramen oval, que es el punto de mezcla más eficaz, porque permite el intercambio bidireccional a nivel auricular.
• El ductus arterioso, que aumenta el flujo pulmonar y, con ello, el retorno a la aurícula izquierda, lo que favorece el paso por el foramen oval.
• Una comunicación interventricular, cuando existe.

La forma más frecuente es la dTGA con septo interventricular íntegro. En ella la mezcla depende del foramen oval y del ductus, de modo que la cianosis es grave desde las primeras horas y empeora al cerrarse el ductus. Si hay una comunicación interventricular amplia, la cianosis es más leve y en las semanas siguientes predomina la insuficiencia cardiaca por hiperaflujo pulmonar. Si a la comunicación se suma una estenosis pulmonar, el cuadro se parece al de la tetralogía de Fallot.

Clínica y pruebas complementarias

El recién nacido, generalmente a término y de peso adecuado, presenta una cianosis central intensa con poco o ningún distrés respiratorio. En la forma con septo íntegro puede no haber soplo, y el segundo ruido es único y fuerte, porque la aorta es anterior. La cianosis apenas mejora al administrar oxígeno al 100 % (prueba de hiperoxia), un dato que orienta a cardiopatía y no a enfermedad pulmonar.

La radiografía de tórax muestra la silueta del «huevo colgado de un hilo»: un corazón ovalado con un pedículo vascular estrecho, porque las grandes arterias se superponen en la proyección anteroposterior y el timo suele ser pequeño. El flujo pulmonar es normal o aumentado. En los primeros días la radiografía puede ser casi normal.

El electrocardiograma muestra predominio del ventrículo derecho, que soporta la circulación sistémica. Como el recién nacido normal ya tiene dominancia derecha, el ECG suele ser poco llamativo al nacer y la hipertrofia derecha se hace más evidente con los días.

El diagnóstico se confirma con el ecocardiograma, que muestra las dos grandes arterias saliendo en paralelo, identifica las comunicaciones y estudia la anatomía de las arterias coronarias, imprescindible para la cirugía.

La radiografía en el recién nacido cianótico

Cardiopatía	Silueta típica	Flujo pulmonar
D-transposición de grandes arterias	«Huevo colgado de un hilo»	Normal o aumentado
Tetralogía de Fallot	Corazón «en zueco»	Disminuido
Anomalía de Ebstein	Cardiomegalia masiva «en caja»	Disminuido
Drenaje venoso pulmonar anómalo total supracardiaco	«Muñeco de nieve», en lactantes mayores más que en el recién nacido	Aumentado

Tratamiento: prostaglandina, Rashkind y switch arterial

Ante la sospecha, el primer paso es la prostaglandina E1 en perfusión para mantener abierto el ductus. Si la hipoxemia persiste porque el foramen oval es restrictivo, se realiza una atrioseptostomía con balón de Rashkind, que amplía la comunicación interauricular y mejora la mezcla; se puede hacer guiada por ecocardiografía en la propia unidad neonatal.

La corrección definitiva es el switch arterial de Jatene: se seccionan las dos grandes arterias, se reconectan a su ventrículo correcto y se trasladan las arterias coronarias a la nueva aorta. En la forma con septo íntegro se realiza en las primeras semanas de vida, antes de que el ventrículo izquierdo, que bombea contra la baja resistencia pulmonar, pierda la capacidad de sostener la circulación sistémica. Antes se usaban las técnicas de switch auricular (Mustard y Senning), que redirigen la sangre a nivel auricular pero dejan al ventrículo derecho como ventrículo sistémico, con disfunción y arritmias a largo plazo.

Sin tratamiento, la mayoría de los niños con dTGA fallece en el primer año de vida. Con el switch arterial la supervivencia a largo plazo es alta, aunque precisan seguimiento por la posible estenosis de las arterias pulmonares o coronarias y la dilatación de la raíz neoaórtica.

La respuesta a la pregunta 119 del MIR 2024

Un recién nacido a término con una cianosis tan intensa como para tener una pO₂ de 30 mmHg, hipertrofia del ventrículo derecho y una silueta cardiaca «en huevo» reúne los tres datos característicos de la transposición: circulaciones en paralelo con mezcla escasa, ventrículo derecho sistémico y pedículo vascular estrecho. El diagnóstico más probable es la D-transposición de grandes arterias, la opción 1.