Disección de aorta tipo A de Stanford

El síndrome aórtico agudo

Bajo el nombre de síndrome aórtico agudo se agrupan varias lesiones de la pared de la aorta que se presentan con la misma clínica y comparten mecanismo, la rotura de la integridad de la capa media: la disección aórtica, el hematoma intramural y la úlcera penetrante arteriosclerótica. La disección es la más frecuente.

En la disección, un desgarro de la íntima (la puerta de entrada) permite que la sangre penetre en la media y la separe longitudinalmente. Se crea así una luz falsa dentro de la pared, separada de la luz verdadera por una membrana formada por la íntima y parte de la media: el flap intimal. La hipertensión arterial es el principal factor de riesgo; los otros son las enfermedades del tejido conjuntivo (síndromes de Marfan, Loeys-Dietz y Ehlers-Danlos vascular), la válvula aórtica bicúspide, la coartación, el consumo de cocaína y la manipulación de la aorta en cateterismos o cirugía cardiaca.

Clasificación de Stanford y de DeBakey

La clasificación de Stanford se basa en una sola pregunta, si la disección afecta a la aorta ascendente, porque de eso depende el tratamiento.

Stanford	DeBakey	Extensión	Tratamiento
Tipo A	I (ascendente y más allá) y II (solo ascendente)	Afecta a la aorta ascendente, sea cual sea la puerta de entrada y la extensión distal	Cirugía urgente
Tipo B	III	No afecta a la aorta ascendente; suele empezar distal a la subclavia izquierda	Médico si no está complicada; endovascular si lo está

Clínica: lo que apoya y lo que no descarta

El síntoma típico es un dolor torácico o interescapular de inicio brusco y máximo desde el principio, descrito como desgarrador o lancinante, que puede migrar a medida que progresa la disección. Las complicaciones dependen de las ramas y estructuras afectadas:

• Insuficiencia aórtica aguda por dilatación de la raíz o pérdida de soporte de los velos.
• Taponamiento cardiaco por rotura al pericardio, una de las principales causas de muerte en la tipo A.
• Isquemia coronaria, más a menudo en el territorio de la coronaria derecha, con un infarto inferior que puede hacer olvidar la disección y llevar a una fibrinolisis o anticoagulación contraindicadas.
• Malperfusión cerebral (ictus, síncope), medular, mesentérica, renal o de las extremidades.

Igual de importante es lo que no la descarta. El déficit de pulso o la diferencia de presión entre los brazos aparece solo en una minoría de los pacientes, el soplo de insuficiencia aórtica falta a menudo, el electrocardiograma es normal o inespecífico en muchos casos y la radiografía de tórax puede no mostrar ensanchamiento mediastínico. Un dímero D bajo ayuda a descartarla solo en pacientes con baja probabilidad clínica.

Diagnóstico por imagen del síndrome aórtico agudo

La angio-TC es la prueba de elección en el paciente estable: está disponible en urgencias, es rápida y muestra toda la aorta, la extensión de la disección y la afectación de las ramas. En el paciente inestable se prefiere el ecocardiograma transesofágico, a pie de cama o en el quirófano. El ecocardiograma transtorácico es útil como primera aproximación para detectar derrame pericárdico, insuficiencia aórtica o un flap en la raíz, pero no permite descartarla. La resonancia magnética se reserva para el seguimiento.

El hallazgo que define la disección en la angio-TC es el flap intimal con doble luz. La luz falsa suele ser la de mayor calibre, la que se opacifica más tarde y la que puede trombosarse; la delimitan el signo del pico, el ángulo agudo que forma el flap con la pared, y las bandas de tejido de la media que la cruzan.

Lesión	Imagen en la TC	Localización habitual
Disección aórtica	Flap intimal que separa una luz verdadera de una luz falsa	Cualquier segmento
Hematoma intramural	Engrosamiento de la pared en semiluna, hiperdenso en la fase sin contraste, sin flap ni luz falsa permeable	Ascendente o descendente
Úlcera penetrante	Excavación focal llena de contraste que sobrepasa el contorno de la luz, sobre una placa de ateroma	Aorta descendente, pacientes mayores
Pseudoaneurisma	Evaginación sacular focal comunicada con la luz, contenida por tejidos periaórticos	Zonas de traumatismo, cirugía o infección

Tratamiento de la disección tipo A

La tipo A es una emergencia quirúrgica: sin cirugía, la mortalidad crece con cada hora que pasa en las primeras 48 horas. La intervención sustituye la aorta ascendente por un injerto, con reparación o sustitución de la válvula aórtica y del arco cuando están afectados.

Mientras se prepara la cirugía, el tratamiento médico busca reducir la fuerza de cizallamiento sobre la pared: analgesia con opioides, betabloqueante intravenoso para bajar la frecuencia cardiaca por debajo de 60 latidos por minuto y, solo después de este, vasodilatadores si la presión sistólica no baja hasta 100-120 mmHg, porque un vasodilatador sin betabloqueo previo produce taquicardia refleja. El hematoma intramural de la aorta ascendente se maneja, en general, con el mismo criterio quirúrgico.

La respuesta a la pregunta 11 del MIR 2024

El paciente presenta un dolor torácico brusco y desgarrador con hipertensión grave y un electrocardiograma sin isquemia, la presentación de un síndrome aórtico agudo. La angio-TC muestra un flap intimal que divide la aorta en dos luces y afecta a la aorta ascendente, lo que define una disección tipo A de Stanford, la opción 4. La presión simétrica en ambos brazos y la ausencia de soplo no restan valor a la imagen.