Estenosis hipertrófica de píloro

Qué es la estenosis hipertrófica de píloro

Es una hipertrofia e hiperplasia progresiva de la capa muscular del píloro que estrecha y alarga el canal pilórico hasta obstruir el vaciamiento gástrico. No es una malformación presente al nacer: se desarrolla en las primeras semanas de vida, y por eso el lactante come y crece con normalidad al principio y los síntomas aparecen, de forma típica, entre la tercera y la sexta semana. Es la causa quirúrgica más frecuente de vómitos en el lactante pequeño.

Su causa no se conoce del todo. Se han implicado una inervación anómala del músculo pilórico, con déficit de óxido nítrico sintasa neuronal, y una predisposición genética: es varias veces más frecuente en varones, en torno a cuatro o cinco por cada niña, más frecuente en primogénitos y con agregación familiar, sobre todo cuando la afectada fue la madre.

El papel de los macrólidos

La eritromicina es agonista del receptor de la motilina y aumenta la contractilidad del antro y del píloro. Su administración en las primeras semanas de vida es el factor de riesgo farmacológico mejor establecido, y también se ha asociado a la azitromicina. La exposición materna a macrólidos al final del embarazo o durante la lactancia se ha relacionado igualmente con un riesgo mayor, aunque con menos solidez. Por eso, si un recién nacido necesita un macrólido, se vigila la aparición de vómitos.

Clínica: la obstrucción alta sin bilis

El síntoma central son los vómitos no biliosos, porque la obstrucción está por encima de la ampolla de Vater. Empiezan como regurgitaciones y se vuelven progresivamente más frecuentes, abundantes y «en escopetazo», poco después de las tomas. El lactante queda hambriento tras vomitar, a diferencia del niño con una infección o un problema metabólico, que rechaza el alimento. Si el cuadro se prolonga aparecen pérdida de peso, deshidratación y estreñimiento.

En la exploración, con el niño relajado y el estómago vacío, puede palparse la «oliva pilórica», una masa firme y móvil en el epigastrio o el hipocondrio derecho, y verse ondas peristálticas gástricas que cruzan el abdomen de izquierda a derecha. Una parte de los lactantes presenta además ictericia de predominio indirecto, que se resuelve tras la cirugía.

Por qué se produce una alcalosis y no una acidosis

El trastorno hidroelectrolítico es el núcleo fisiopatológico de la enfermedad y lo que condiciona su tratamiento. El jugo gástrico es rico en ácido clorhídrico; al vomitarlo se pierden hidrogeniones y cloro, y el bicarbonato generado por las células parietales queda en el plasma sin contrapartida. El resultado es una alcalosis metabólica hipoclorémica.

La alcalosis se mantiene y se agrava por el riñón. La pérdida de volumen activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona, y el túbulo reabsorbe sodio con avidez intercambiándolo por potasio e hidrogeniones. Por eso aparece hipopotasemia, y por eso, cuando el potasio se agota, el riñón sigue eliminando hidrogeniones y la orina se vuelve ácida pese a la alcalosis: la aciduria paradójica, signo de depleción grave. La falta de cloro impide además que el riñón excrete el exceso de bicarbonato. Mientras no se repongan volumen, cloro y potasio, la alcalosis no se corrige.

Pérdida digestiva	Qué se pierde	Trastorno ácido-base	Potasio
Vómitos de contenido gástrico (estenosis de píloro)	Ácido clorhídrico	Alcalosis metabólica hipoclorémica	Bajo
Diarrea	Bicarbonato	Acidosis metabólica hiperclorémica, con anión gap normal	Bajo

Los vómitos son la causa pediátrica típica de alcalosis metabólica y la diarrea, de acidosis. Si un lactante con estenosis de píloro presenta acidosis, el cuadro está muy evolucionado: la deshidratación grave produce hipoperfusión y acidosis láctica.

Diagnóstico: la ecografía confirma, el ionograma decide cuándo operar

La ecografía abdominal es la prueba de elección: no irradia, es rápida y mide directamente el músculo. El diagnóstico se apoya en un grosor de la pared muscular pilórica de 3-4 mm o más y en un canal alargado, junto con un paso escaso o nulo del contenido gástrico al duodeno durante la exploración. El tránsito baritado, con su canal filiforme o signo de la cuerda, ha quedado desplazado.

La gasometría y el ionograma no hacen el diagnóstico, pero marcan cuándo se puede operar. En el diagnóstico diferencial entran el reflujo gastroesofágico, la alergia a las proteínas de la leche de vaca, la hiperplasia suprarrenal congénita con pérdida salina, que cursa con hiperpotasemia y acidosis, y las obstrucciones distales a la ampolla, que dan vómitos biliosos.

Tratamiento: primero el medio interno, después el bisturí

La estenosis hipertrófica de píloro no es una urgencia quirúrgica: es una urgencia médica. Antes de la intervención se suspende la alimentación oral y se corrigen la deshidratación y la alcalosis con sueroterapia intravenosa con suero salino y glucosa, añadiendo potasio cuando hay diuresis. Operar con una alcalosis no corregida expone a depresión respiratoria y apneas postoperatorias, porque la alcalosis frena el estímulo ventilatorio.

Una vez normalizados el cloro, el bicarbonato y el potasio, el tratamiento de elección es la piloromiotomía extramucosa de Ramstedt, abierta o laparoscópica: se secciona longitudinalmente la capa muscular hipertrófica hasta que la mucosa protruye, sin abrirla. La alimentación se reintroduce en pocas horas y el pronóstico es excelente.

La respuesta a la pregunta 82 del MIR 2023

La pregunta pide la afirmación incorrecta, y esa es la opción 3. Los vómitos de la estenosis hipertrófica de píloro eliminan ácido clorhídrico, de modo que la alteración típica es una alcalosis metabólica hipoclorémica e hipopotasémica, no una acidosis.