Pregunta 28 · Examen MIR 2023 · Asignatura: Endocrinología

Glucogenosis tipo Ia enfermedad von Gierke

Examen MIR 2023 (pruebas selectivas 2022, celebrado el 21 de enero de 2023), pregunta oficial nº 28 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España)Fuentes y bibliografíaRevisada el 12 de octubre de 2026 · cómo elaboramos las explicaciones

En la glucogenosis de tipo Ia (enfermedad de von Gierke) por déficit de glucosa-6-fosfatasa es característico:

1
El aumento de glucógeno muscular.
2
La hipouricemia por reducción en la reabsorción renal de ácido úrico.
3
El aumento del lactato plasmático.
4
La disminución de la síntesis hepática de triglicéridos.

Respuesta correcta: opción 3 — El aumento del lactato plasmático.

Explicación

La opción 3 es la correcta: en la enfermedad de von Gierke la glucosa-6-fosfato no puede convertirse en glucosa libre, se desvía hacia la glucólisis y genera lactato en exceso, que además no puede reaprovecharse en la gluconeogénesis bloqueada. El resultado es hiperlactacidemia, sobre todo en ayuno.

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Ficha de la pregunta

Examen: MIR 2023
Número: Pregunta 28
Asignatura: Endocrinología
Tema: Glucogenosis tipo Ia enfermedad von Gierke
Dificultad: Media

Fuentes y bibliografía

Fuente oficial de la pregunta: Examen MIR 2023 (pruebas selectivas 2022, celebrado el 21 de enero de 2023), pregunta oficial nº 28 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España). Ver el examen MIR 2023 completo.
Dónde estudiarla: Resumen MIR de Endocrinología, sección «Glucogenosis, lisosomales, ciclo de la urea y β-oxidación» (tema «Metabolismo intermedio y errores congénitos»).
Tratados de referencia de Endocrinología: Williams. Tratado de Endocrinología — Melmed, Auchus, Goldfine, Rosen y Kopp (Elsevier)
Guías clínicas y documentos oficiales: Standards of Care in Diabetes — American Diabetes Association
Clinical Practice Guidelines de la Endocrine Society — Endocrine Society
Guías y documentos de la SEEN — Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición

Bibliografía para ampliar el tema. La explicación de esta ficha es un resumen orientado al examen: si una guía se actualiza, manda la versión vigente.