Síndrome de vena cava superior en oncología

Qué es el síndrome de vena cava superior

Es el conjunto de síntomas y signos que aparece cuando se obstruye el flujo de la vena cava superior, ya sea por compresión externa, por invasión de su pared o por trombosis en su luz. La sangre de la cabeza, el cuello, los miembros superiores y la parte alta del tórax no puede volver con normalidad a la aurícula derecha, sube la presión venosa en todo ese territorio y el organismo abre vías colaterales para sortear el obstáculo.

Su gravedad depende mucho de la velocidad de instauración: si la obstrucción progresa en semanas, como en la mayoría de los tumores, las colaterales tienen tiempo de desarrollarse.

Anatomía: por qué la vena cava superior se obstruye con facilidad

La vena cava superior nace de la unión de los dos troncos venosos braquiocefálicos y desciende por el mediastino medio hasta la aurícula derecha. Tiene una pared fina, circula por ella sangre a baja presión y está encajada entre estructuras rígidas: el esternón, la tráquea, el bronquio principal derecho y la aorta ascendente. A su alrededor se disponen las cadenas ganglionares paratraqueales derechas e hiliares, que drenan buena parte del pulmón derecho.

Cualquier masa que crezca en ese espacio, un tumor o un conglomerado de adenopatías, la comprime antes que a las estructuras vecinas. La principal vía colateral es el sistema ácigos, que desemboca en la cava superior por su cara posterior. Si la obstrucción queda por debajo de esa desembocadura, la sangre tiene que invertir su camino por el ácigos hasta la cava inferior, y el cuadro suele ser más florido.

Causas: el peso de las neoplasias

La causa más frecuente es la enfermedad maligna intratorácica. Las causas benignas ganan terreno con el uso creciente de catéteres venosos centrales, reservorios y cables de marcapasos o desfibriladores, que favorecen la trombosis de la vena.

Grupo	Causas	Qué conviene saber
Cáncer de pulmón	Sobre todo tumores centrales: microcítico y epidermoide	Primera causa maligna, con diferencia. El microcítico es la histología con más tendencia a producirlo
Linfomas	No Hodgkin con masa mediastínica (difuso de células grandes B, primario mediastínico, linfoblástico)	Segunda causa maligna; sospecharlo en jóvenes con masa en el mediastino anterior. El Hodgkin, pese a su afectación mediastínica, lo produce rara vez
Otras neoplasias	Metástasis ganglionares mediastínicas (mama, entre otras), tumores de células germinales, timoma	Causas reconocidas pero minoritarias
Causas benignas	Trombosis por catéteres y dispositivos, mediastinitis fibrosante, bocio intratorácico, aneurisma aórtico	Proporción en aumento. La sífilis y la tuberculosis, antes clásicas, son hoy excepcionales

Clínica: el edema en esclavina y los signos de alarma

Lo más característico es el edema en esclavina: hinchazón de la cara, el cuello y la parte alta del tórax, a menudo con plétora facial o cianosis, edema de los miembros superiores e ingurgitación yugular que no colapsa con la inspiración. Por el tórax y el abdomen superior se dibujan venas colaterales dilatadas. Los síntomas empeoran al tumbarse o al inclinarse hacia delante, porque aumenta la presión venosa cefálica. Son frecuentes la disnea, la tos y la sensación de plenitud en la cabeza.

Hay dos datos que convierten el cuadro en una urgencia real: el estridor o la dificultad respiratoria por edema laríngeo o compresión traqueal, y los signos de edema cerebral, como la cefalea intensa, la confusión o la disminución del nivel de conciencia.

Diagnóstico: primero la imagen, después la histología

La TC de tórax con contraste es la prueba fundamental. Localiza la obstrucción, muestra si se debe a una masa, a adenopatías o a un trombo, describe las colaterales y orienta hacia dónde biopsiar.

Cuando la causa es tumoral, el siguiente paso es obtener tejido, porque el tratamiento depende del tipo histológico. Según dónde esté la lesión, se recurre a la broncoscopia con ecobroncoscopia, la biopsia guiada por TC, la mediastinoscopia o la biopsia de una adenopatía periférica accesible. Salvo que haya compromiso de la vía aérea o edema cerebral, no se debe empezar un tratamiento antitumoral empírico antes de tener el diagnóstico: los corticoides o la radioterapia pueden falsear la biopsia, sobre todo en los linfomas.

Tratamiento: alivio rápido y tratamiento del tumor

Las medidas generales alivian los síntomas mientras se completa el estudio: cabecero elevado, oxígeno si hace falta y evitar canalizar vías en los miembros superiores. Los corticoides son útiles en los tumores sensibles a ellos, como los linfomas o el timoma, y para reducir el edema asociado a la radioterapia; su beneficio en otros tumores es dudoso.

Si los síntomas son graves, la colocación de un stent endovascular en la vena cava es la medida que alivia más rápido, en horas o pocos días, y no impide hacer el diagnóstico histológico ni el tratamiento posterior. El tratamiento de fondo es el del tumor: quimioterapia en los tumores quimiosensibles, como el cáncer de pulmón microcítico, los linfomas o los tumores germinales, y radioterapia, a menudo combinada, en el cáncer de pulmón no microcítico. Cuando la causa es una trombosis asociada a un catéter, se anticoagula y se valora retirar el dispositivo.

La respuesta a la pregunta 201 del MIR 2023

La pregunta pide la neoplasia en la que el síndrome de vena cava superior es más frecuente. El cáncer de pulmón, por la localización central de muchos de estos tumores y su tendencia a dar adenopatías paratraqueales derechas, explica la gran mayoría de los casos de origen maligno, muy por delante del linfoma, que es la segunda causa. La respuesta correcta es la opción 3.