Bloqueo auriculoventricular completo en joven

Qué es el bloqueo auriculoventricular completo

En el bloqueo auriculoventricular (AV) de tercer grado ningún impulso auricular llega a los ventrículos. Aurículas y ventrículos laten de forma independiente: en el electrocardiograma las ondas P mantienen su propia frecuencia, los QRS van a otra más lenta y no hay relación fija entre ambos (disociación AV). El ritmo ventricular depende de un marcapasos de escape situado por debajo del bloqueo.

La altura del bloqueo determina su gravedad. Si es suprahisiano, en el propio nodo AV, el escape suele ser de QRS estrecho, a 40-60 lpm y relativamente estable. Si es infrahisiano, el escape es ventricular, de QRS ancho, más lento e inestable, y expone a asistolia y muerte súbita. Una frecuencia de 30 lpm con síncope, como en la paciente de la pregunta, es un bloqueo de alto riesgo.

Primero, descartar las causas reversibles

Antes de atribuir el bloqueo a una enfermedad del tejido de conducción hay que excluir lo que puede corregirse, porque en esos casos el marcapasos definitivo puede no ser necesario:

• Fármacos que deprimen el nodo AV: betabloqueantes, calcioantagonistas no dihidropiridínicos (verapamilo, diltiazem), digoxina y antiarrítmicos.
• Alteraciones electrolíticas, sobre todo la hiperpotasemia.
• Isquemia aguda: el infarto inferior produce con frecuencia un bloqueo nodal transitorio.
• Hipervagotonía, en el contexto de apnea del sueño o de un reflejo vasovagal.
• Enfermedad de Lyme, cuya carditis puede dar un bloqueo AV de alto grado que suele revertir con antibióticos.

Causas del bloqueo AV según la edad

En el anciano, la causa dominante es la fibrosis degenerativa del sistema de conducción (enfermedades de Lenègre y de Lev), seguida de la cardiopatía isquémica. En un adulto joven sin cardiopatía conocida, esas causas son improbables y el bloqueo obliga a buscar una enfermedad que infiltre o inflame el tejido de conducción.

Grupo	Ejemplos
Infiltrativas	Sarcoidosis cardiaca, amiloidosis, hemocromatosis
Inflamatorias	Miocarditis, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, artritis reumatoide, espondiloartritis
Infecciosas	Enfermedad de Lyme, enfermedad de Chagas, endocarditis con absceso perivalvular aórtico
Neuromusculares	Distrofia miotónica de Steinert, enfermedad de Kearns-Sayre
Genéticas y congénitas	Laminopatías (gen LMNA), bloqueo congénito por anticuerpos maternos anti-Ro
Yatrógenas	Cirugía cardiaca, implante percutáneo de válvula aórtica, ablación

La sarcoidosis cardiaca, la causa que no hay que pasar por alto

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica que afecta al corazón en una proporción de pacientes mayor de la que se reconoce clínicamente. Los granulomas y la fibrosis posterior tienen predilección por el septo interventricular basal, justo por donde discurren el nodo AV y el haz de His. Por eso sus manifestaciones cardiacas más características son el bloqueo AV, las taquicardias ventriculares y la muerte súbita, además de la disfunción ventricular. La afectación cardiaca puede ser la primera manifestación de la enfermedad, sin clínica pulmonar previa.

Cómo se estudia

Las guías europeas de estimulación cardiaca recomiendan considerar la imagen cardiaca avanzada en los pacientes jóvenes con bloqueo AV sin causa aparente. La resonancia magnética cardiaca muestra realce tardío de gadolinio de distribución parcheada, típicamente en el septo basal y con patrón no isquémico. La PET con 18F-fluorodesoxiglucosa, con la preparación dietética adecuada, identifica la inflamación activa y sirve para seguir la respuesta al tratamiento. La biopsia endomiocárdica es poco sensible por la distribución parcheada de los granulomas, de modo que el diagnóstico suele apoyarse en la histología de otro órgano accesible (ganglios mediastínicos, pulmón, piel) junto con la imagen cardiaca compatible.

Implicaciones terapéuticas

Identificar la sarcoidosis cambia el tratamiento. Los corticoides, con o sin otros inmunosupresores, pueden frenar la inflamación y en algunos pacientes mejorar la conducción. Y como el sustrato de la enfermedad también genera arritmias ventriculares, cuando un paciente con sarcoidosis cardiaca necesita estimulación permanente se valora implantar un desfibrilador en lugar de un marcapasos convencional.

La respuesta a la pregunta 131 del MIR 2021

La paciente tiene 28 años, ningún antecedente cardiológico y un bloqueo AV completo sintomático en el que ya se han descartado fármacos, tóxicos y alteraciones electrolíticas. A esa edad la degeneración del sistema de conducción y la isquemia son improbables, y lo que debe sospecharse es una enfermedad infiltrativa o inflamatoria sistémica, con la sarcoidosis cardiaca como causa paradigmática. La respuesta es la opción 3.