Pregunta 179 · Examen MIR 2019

Qué es la adrenarquia precoz

La adrenarquia es la maduración de la zona reticular de la corteza suprarrenal, que empieza a producir más andrógenos débiles: dehidroepiandrosterona (DHEA), su sulfato (DHEA-S) y androstenediona. Es un proceso fisiológico, independiente del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal, que en condiciones normales precede en unos años a la pubertad gonadal. Su traducción clínica son los signos androgénicos: vello púbico (pubarquia) y axilar (axilarquia), olor corporal apocrino, piel más grasa y acné.

Se habla de adrenarquia o pubarquia precoz cuando estos signos aparecen antes de los 8 años en la niña o de los 9 años en el niño. Es mucho más frecuente en niñas y es, con diferencia, la causa más habitual de vello púbico aislado a esa edad. Se ha relacionado con el bajo peso al nacer para la edad gestacional, la obesidad y el hiperinsulinismo.

Fisiopatología: andrógenos sin gonadotropinas

La clave conceptual es que en la adrenarquia precoz las gónadas siguen en reposo. Los andrógenos proceden de la suprarrenal, en cantidad pequeña y con un aumento lento, de modo que DHEA-S se sitúa en el rango propio del inicio puberal y no en cifras tumorales. Por eso los efectos son solo androgénicos y discretos:

• No hay telarquia, porque no hay producción ovárica de estrógenos.
• No hay virilización: ni clitoromegalia, ni voz grave, ni aumento de masa muscular.
• La velocidad de crecimiento es normal o apenas aumentada.
• La edad ósea es normal o moderadamente adelantada, sin avances desproporcionados.

Cuando el exceso de andrógenos es intenso o de crecimiento rápido, el cuadro cambia: aparece virilización, la velocidad de crecimiento se dispara y la edad ósea se adelanta varios años. Ese patrón obliga a buscar una causa orgánica.

Diagnóstico diferencial de la pubarquia precoz

La adrenarquia precoz es un diagnóstico de exclusión, basado en la clínica, la curva de crecimiento y la edad ósea. El objetivo del estudio es descartar tres grupos de entidades.

Dato	Adrenarquia precoz	Pubertad precoz central	Exceso androgénico orgánico (HSC, tumor)
Primer signo en la niña	Vello púbico o axilar, olor apocrino	Telarquia	Vello púbico, con o sin virilización
Virilización	No	No	Posible en la HSC; clitoromegalia progresiva en los tumores
Velocidad de crecimiento	Normal o poco aumentada	Acelerada	Acelerada
Edad ósea	Normal o algo adelantada	Adelantada	Adelantada, a menudo de forma marcada
Evolución	Lenta	Progresiva	Rápida en los tumores

Hiperplasia suprarrenal congénita no clásica

Es el principal diagnóstico que hay que descartar ante una pubarquia precoz. Se debe casi siempre a un déficit parcial de 21-hidroxilasa, que no da clínica neonatal y se manifiesta en la infancia con signos androgénicos. Se estudia con 17-hidroxiprogesterona basal por la mañana y, si el resultado no es concluyente, con una prueba de estímulo con ACTH. Su importancia práctica es que sí tiene tratamiento y puede comprometer la talla final.

Tumores virilizantes

Los tumores suprarrenales y gonadales productores de andrógenos son raros, pero graves. Sugieren esta causa la evolución en semanas o pocos meses, la clitoromegalia, la aceleración marcada del crecimiento, una edad ósea muy avanzada y cifras de andrógenos claramente elevadas (DHEA-S en los suprarrenales, testosterona en ambos). Se estudian con imagen abdominal y pélvica.

Pubertad precoz central y periférica

En la niña, la pubertad precoz central empieza habitualmente por la telarquia, se acompaña de aceleración del crecimiento y se confirma con la respuesta puberal de la LH. La pubertad precoz periférica, independiente de gonadotropinas, depende de una fuente de esteroides sexuales (gonadal, suprarrenal o exógena) y suele progresar con rapidez.

Manejo y pronóstico de la adrenarquia precoz

La adrenarquia precoz no necesita tratamiento. Basta con explicar a la familia su naturaleza benigna y hacer seguimiento clínico periódico de la talla, la velocidad de crecimiento y la aparición de nuevos signos. Si aparece telarquia, se acelera el crecimiento o surgen signos de virilización, el diagnóstico debe replantearse. En la mayoría de los casos la pubertad gonadal llega a su edad habitual y la talla final no se ve afectada.

A largo plazo, en niñas se ha descrito una asociación con resistencia a la insulina, síndrome metabólico y síndrome de ovario poliquístico en la adolescencia, sobre todo cuando coexisten bajo peso al nacer y obesidad. Este riesgo justifica vigilar el peso y el perfil metabólico durante el seguimiento.

La respuesta a la pregunta 179 del MIR 2019

La niña de la pregunta tiene 7 años y presenta exclusivamente signos androgénicos de evolución lenta: vello en los labios mayores, axilarquia incipiente, acné y sudoración apocrina. No tiene telarquia ni clitoromegalia, su velocidad de crecimiento es normal y la edad ósea solo se adelanta un año. Es el patrón de un aumento moderado de andrógenos suprarrenales sin activación gonadal ni virilización.

Por eso la respuesta correcta es la opción 1, adrenarquia precoz, un diagnóstico que se completa descartando la hiperplasia suprarrenal congénita no clásica y manteniendo el seguimiento.