Pregunta 102 · Examen MIR 2019

Qué es la coagulación intravascular diseminada

La coagulación intravascular diseminada (CID) es un síndrome adquirido en el que la coagulación se activa de forma sistémica y pierde su carácter localizado. No es una enfermedad en sí misma, sino la complicación de otra. Se generan trombina y fibrina en la microcirculación de muchos órganos a la vez, y eso tiene dos consecuencias simultáneas: microtrombos que comprometen la perfusión y causan disfunción orgánica, y consumo de plaquetas y factores que acaba provocando hemorragia.

Causas que desencadenan la CID

• Sepsis e infecciones graves, la causa más frecuente.
• Traumatismo grave, sobre todo el craneoencefálico, quemaduras extensas y grandes cirugías.
• Complicaciones obstétricas: desprendimiento de placenta, embolia de líquido amniótico, preeclampsia grave y síndrome HELLP, feto muerto retenido.
• Neoplasias: la leucemia promielocítica aguda, con CID muy hemorrágica, y los adenocarcinomas productores de mucina, con formas crónicas.
• Otras: reacción hemolítica transfusional aguda, pancreatitis grave, insuficiencia hepática aguda, mordeduras de serpiente, aneurismas grandes y malformaciones vasculares.

Fisiopatología: consumo, fibrinólisis y microangiopatía

El motor casi constante es la exposición de factor tisular, en monocitos y endotelio activados por citocinas, o liberado por células tumorales o tejido placentario. La trombina se genera sin freno porque los anticoagulantes naturales —antitrombina, sistema de la proteína C, inhibidor de la vía del factor tisular— se consumen y su función se deprime. Así se explica cada dato de laboratorio:

• Trombopenia: las plaquetas se incorporan a los microtrombos. Más que una cifra aislada, es característica una caída progresiva en recuentos seriados.
• Alargamiento del tiempo de protrombina y del TTPa: reflejan el consumo de factores de coagulación.
• Hipofibrinogenemia: el fibrinógeno se transforma en fibrina. Como es un reactante de fase aguda, en la sepsis puede mantenerse en rango normal durante bastante tiempo, y su descenso en determinaciones sucesivas tiene valor.
• Dímero D y productos de degradación de la fibrina elevados: la plasmina degrada la fibrina formada; es la huella de la fibrinólisis secundaria.
• Esquistocitos: los hematíes se fragmentan al atravesar vasos con hebras de fibrina. Es una hemólisis microangiopática, aunque en la CID los esquistocitos suelen ser escasos.

El equilibrio entre coagulación y fibrinólisis define el fenotipo. En la sepsis la fibrinólisis está frenada por el inhibidor del activador del plasminógeno (PAI-1) y predominan la trombosis microvascular y el fallo multiorgánico. En la leucemia promielocítica, el desprendimiento de placenta o algunos traumatismos predomina la hiperfibrinólisis y el cuadro es sobre todo hemorrágico. En las neoplasias de evolución lenta la CID puede estar compensada, con pruebas casi normales y trombosis venosas o arteriales recurrentes.

Diagnóstico: la puntuación de la ISTH

No existe una prueba única: el diagnóstico combina un desencadenante compatible con un patrón de laboratorio, y se refuerza con determinaciones seriadas. La International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) propone una puntuación para la CID manifiesta, aplicable solo si hay una enfermedad subyacente que pueda causarla:

Parámetro	Puntos
Plaquetas	Más de 100.000/µl: 0 · 50.000-100.000/µl: 1 · menos de 50.000/µl: 2
Marcadores de fibrina (dímero D, PDF)	Sin aumento: 0 · aumento moderado: 2 · aumento intenso: 3
Alargamiento del tiempo de protrombina	Menos de 3 s: 0 · 3-6 s: 1 · más de 6 s: 2
Fibrinógeno	Más de 1 g/l: 0 · menos de 1 g/l: 1

Una puntuación de 5 o más es compatible con CID manifiesta; por debajo, se repite el cálculo en uno o dos días.

Diagnóstico diferencial

Ante trombopenia con esquistocitos, la clave es mirar la coagulación. En la púrpura trombótica trombocitopénica, por déficit grave de ADAMTS13, y en el síndrome hemolítico urémico, los microtrombos son ricos en plaquetas y el tiempo de protrombina, el TTPa y el fibrinógeno suelen ser normales. En la insuficiencia hepática los tiempos se alargan y el fibrinógeno puede bajar, pero el factor VIII, de síntesis endotelial, se mantiene normal o alto, mientras que en la CID desciende por consumo. En el síndrome antifosfolípido catastrófico hay trombosis multiorgánica y puede haber trombopenia, pero el TTPa alargado se debe al anticoagulante lúpico y el fibrinógeno no suele caer.

Tratamiento: primero la causa

Lo único que detiene la CID es tratar la causa: antibióticos y control del foco en la sepsis, evacuación uterina en las complicaciones obstétricas, ácido transretinoico precoz en la leucemia promielocítica. El soporte hemostático se guía por la clínica, no solo por las cifras:

• Transfusión de plaquetas si hay sangrado con recuentos por debajo de 50.000/µl, o con umbrales más bajos en pacientes sin sangrado y alto riesgo hemorrágico.
• Plasma fresco congelado si hay sangrado con tiempos alargados, y concentrado de fibrinógeno o crioprecipitado si la hipofibrinogenemia intensa persiste.
• Heparina cuando predomina la trombosis, y profilaxis antitrombótica en el paciente que no sangra.
• Los antifibrinolíticos, como el ácido tranexámico, no se recomiendan de forma general; se reservan para las formas con hiperfibrinólisis predominante y hemorragia.

La respuesta a la pregunta 102 del MIR 2019

El paciente reúne todos los elementos del cuadro: trombopenia progresiva y consumo de factores (tiempos alargados, fibrinógeno bajo), fibrinólisis secundaria (dímero D elevado) y hemólisis microangiopática (esquistocitos). Es precisamente la combinación de parámetros que puntúa la escala de la ISTH, y la activación sistémica de la coagulación explica a la vez los cinco hallazgos. La respuesta correcta es la opción 1, coagulación intravascular diseminada.