Pregunta 163 · Examen MIR 2018

Qué es el síndrome de enterocolitis inducida por proteínas alimentarias

El síndrome de enterocolitis inducida por proteínas alimentarias (FPIES, por sus siglas en inglés) es una alergia alimentaria gastrointestinal no mediada por IgE. Se manifiesta sobre todo con vómitos repetidos y, en las formas graves, con letargia, palidez e hipovolemia. En el lactante alimentado con fórmula, la proteína de leche de vaca es el desencadenante más frecuente, seguida de la soja; en los niños que ya toman alimentación complementaria aparecen otros, como el arroz, la avena, el huevo o el pescado.

Cuando el responsable es la leche de vaca, el cuadro suele empezar en los primeros meses de vida, al introducir la fórmula, y puede hacerlo ya en el periodo neonatal, como en el lactante de la pregunta. Es poco frecuente en los lactantes con lactancia materna exclusiva.

Fisiopatología: una reacción celular, no anafiláctica

El mecanismo no está del todo aclarado, pero no intervienen los anticuerpos IgE: se atribuye a una respuesta inflamatoria de la mucosa intestinal frente a la proteína, con participación de linfocitos T y activación de la inmunidad innata. La inflamación aumenta la permeabilidad intestinal y desplaza líquido hacia la luz, lo que explica la hipovolemia de las reacciones graves. Por eso faltan los síntomas cutáneos y respiratorios propios de la anafilaxia, y por eso la adrenalina no es el tratamiento de la crisis.

Las dos formas clínicas

La presentación depende de cómo se esté tomando el alimento. Ambas pueden darse en el mismo niño, y la transición de una a otra es la que da la clave diagnóstica.

	FPIES crónico	FPIES agudo
Exposición	Ingesta diaria y continuada	Ingesta tras un periodo sin el alimento, o primera exposición
Síntomas	Vómitos intermitentes, diarrea, a veces con sangre, poca ganancia de peso, desnutrición	Vómitos repetidos que empiezan entre 1 y 4 horas después de la toma, palidez, letargia; a veces diarrea
Formas graves	Deshidratación, hipoalbuminemia, acidosis	Hipotensión e hipovolemia que pueden llegar al shock
Evolución al retirar el alimento	Mejora en días	Se recupera en horas

Cómo se diagnostica

El diagnóstico es clínico y se basa en la relación temporal entre el alimento y los síntomas. El consenso internacional exige como criterio mayor los vómitos que aparecen entre 1 y 4 horas después de tomar el alimento sospechoso, sin síntomas cutáneos ni respiratorios de alergia mediada por IgE, y, además, al menos tres criterios menores: episodios repetidos con el mismo alimento, letargia, palidez, necesidad de acudir a urgencias o de sueroterapia, diarrea, hipotensión o hipotermia.

Las pruebas de alergia habituales no sirven para confirmarlo: el prick y la IgE específica suelen ser negativos. Cuando hay dudas, la prueba de referencia es la provocación oral controlada en el hospital, con acceso venoso disponible.

Una analítica que imita una sepsis

En las reacciones agudas es habitual la neutrofilia con desviación izquierda, a veces con trombocitosis, acidosis metabólica e incluso metahemoglobinemia. Con un lactante letárgico, pálido y con leucocitosis, la sospecha inicial de sepsis es obligada, y lo correcto es extraer cultivos e iniciar antibióticos. Lo que orienta al FPIES es la secuencia: mejoría rápida en dieta absoluta, cultivos negativos y una recaída igual o más intensa cada vez que se vuelve a dar el alimento. Otros diagnósticos que conviene descartar en este contexto son las metabolopatías con debut neonatal, la estenosis hipertrófica de píloro y la enterocolitis necrotizante.

Tratamiento y evolución

La reacción aguda se trata con reposición de líquidos intravenosos, que es la medida principal en las formas moderadas y graves; el ondansetrón puede ayudar a controlar los vómitos. Los corticoides se han usado en casos graves, con poca evidencia, y la adrenalina no es la primera medida: la hipotensión que no responde a los líquidos se trata con soporte vasoactivo.

A largo plazo, el tratamiento es evitar la proteína responsable. En el lactante con FPIES a leche de vaca se usa una fórmula extensamente hidrolizada, y una fórmula elemental, de aminoácidos, si no la tolera. La soja no es una alternativa segura en todos los casos, porque una parte de estos niños reacciona también a ella. Si recibe lactancia materna, puede mantenerse, ya que la mayoría la tolera sin que la madre tenga que restringir su dieta.

El pronóstico es bueno: el FPIES por leche de vaca suele resolverse en los primeros años de vida. La tolerancia se comprueba periódicamente con una provocación oral supervisada por el especialista, no reintroduciendo el alimento en casa.

La respuesta a la pregunta 163 del MIR 2018

El lactante de la pregunta reúne las dos formas del síndrome: una fase crónica, con vómitos y desnutrición mientras toma fórmula de forma continuada, y una reacción aguda cuando la leche se reintroduce tras 48 horas de dieta absoluta, con vómitos incoercibles, letargia y la misma analítica de aspecto séptico. Esa recaída ligada al alimento es lo que define un síndrome de enterocolitis inducida por proteínas de la leche de vaca, la opción 1.