Pregunta 97 · Examen MIR 2016

Qué es la reacción transfusional hemolítica aguda

Es la destrucción de los hematíes transfundidos por anticuerpos del receptor durante la transfusión o en las horas siguientes. La causa de la gran mayoría de las formas graves es la incompatibilidad ABO, y su origen es casi siempre un error humano: una muestra mal identificada, una bolsa asignada al paciente equivocado o una comprobación omitida a pie de cama. Por eso es una reacción evitable, y su prevención descansa en la identificación inequívoca del paciente en cada paso.

Fisiopatología: hemólisis intravascular mediada por complemento

Los anticuerpos anti-A y anti-B son naturales: están presentes sin transfusión ni embarazo previos y son sobre todo de tipo IgM, muy eficaces para activar el complemento. Cuando se unen a los hematíes del donante, la cascada llega hasta el complejo de ataque a la membrana y los hematíes se rompen dentro del vaso.

La hemólisis intravascular desencadena una respuesta sistémica que explica la gravedad del cuadro:

• Las anafilotoxinas y las citocinas liberadas producen fiebre, escalofríos, vasodilatación e hipotensión.
• La liberación de material procoagulante puede desencadenar una coagulación intravascular diseminada.
• La hipotensión, la vasoconstricción renal y los depósitos intratubulares de hemoglobina libre llevan a la insuficiencia renal aguda.

La reacción depende de la dosis, pero basta un volumen pequeño de sangre incompatible para que empiece. De ahí que los síntomas aparezcan en los primeros minutos y que lo decisivo sea detener la transfusión cuanto antes.

Clínica y confirmación de la hemólisis

Los síntomas típicos son fiebre con escalofríos, hipotensión, dolor lumbar o en los flancos, dolor torácico u opresión, sensación de muerte inminente, dolor o calor en el trayecto venoso de la infusión, náuseas y orina oscura por hemoglobinuria. En el paciente anestesiado o inconsciente los síntomas subjetivos no se expresan, y los signos de alarma pueden ser la hipotensión inexplicada, la hemoglobinuria o el sangrado difuso de la herida quirúrgica por la coagulopatía.

El estudio confirma la hemólisis y la incompatibilidad:

• Nueva comprobación de la identidad del paciente, de la bolsa y de la documentación.
• Repetición del grupo ABO y Rh del receptor y de la unidad, y prueba de antiglobulina directa (Coombs directo), que suele ser positiva.
• Marcadores de hemólisis: hemoglobina libre en plasma, hemoglobinuria, LDH y bilirrubina indirecta elevadas, haptoglobina baja.
• Estudio de coagulación y función renal.

Diagnóstico diferencial de las reacciones agudas

Reacción	Rasgos que la orientan	Mecanismo
Hemolítica aguda	Inicio en minutos; fiebre, hipotensión, dolor lumbar, hemoglobinuria	Anticuerpos anti-A o anti-B y complemento
Febril no hemolítica	Fiebre y escalofríos sin repercusión hemodinámica; la más frecuente	Citocinas del componente o anticuerpos contra leucocitos del donante
Contaminación bacteriana	Fiebre alta, tiritona y shock séptico; más frecuente con plaquetas	Bacterias y endotoxinas en la unidad
Anafiláctica	Urticaria, broncoespasmo, angioedema, hipotensión, sin fiebre	Hipersensibilidad a proteínas del plasma, como en el déficit de IgA con anticuerpos anti-IgA
Lesión pulmonar aguda (TRALI)	Hipoxemia y edema pulmonar no cardiogénico en las horas siguientes	Sobre todo, anticuerpos del donante contra antígenos leucocitarios del receptor
Sobrecarga circulatoria (TACO)	Disnea, hipertensión, edema pulmonar cardiogénico	Exceso de volumen o de ritmo de infusión

La contaminación bacteriana es el diferencial más difícil, porque también da fiebre e hipotensión precoces. Es rara en los concentrados de hematíes, que se conservan refrigerados; cuando ocurre, se asocia a gérmenes capaces de crecer en frío, como Yersinia enterocolitica. Las plaquetas, guardadas a temperatura ambiente, son el componente con más riesgo. Ante fiebre alta con shock, se cultivan la bolsa y la sangre del paciente.

La reacción febril no hemolítica es un diagnóstico de exclusión: solo se acepta una vez descartadas la hemólisis y la contaminación.

Actuación inmediata ante la sospecha

1. Detener la transfusión y mantener la vía venosa con suero fisiológico.
2. Comprobar a pie de cama la identificación del paciente y de la unidad.
3. Soporte hemodinámico y fluidoterapia para mantener una diuresis abundante, con vigilancia de la función renal.
4. Avisar al servicio de transfusión y enviarle la bolsa, el equipo y muestras del paciente.
5. Vigilar y tratar la coagulación intravascular diseminada.

Como el error de identificación puede afectar a dos pacientes a la vez, se comprueba también que la unidad destinada a este paciente no se haya transfundido a otro.

La reacción hemolítica retardada

Es una forma distinta, que aparece días después de la transfusión en pacientes sensibilizados por transfusiones o embarazos previos. Los anticuerpos, contra antígenos de otros sistemas como Rh o Kidd, estaban por debajo del umbral de detección en las pruebas previas y reaparecen por respuesta anamnésica. La hemólisis es sobre todo extravascular y el cuadro, más leve: anemia inesperada, ictericia y Coombs directo positivo.

La respuesta a la pregunta 97 del MIR 2016

El paciente presenta, a los pocos minutos de empezar la transfusión de concentrados de hematíes, fiebre con escalofríos, hipotensión y dolor lumbar. La precocidad, la repercusión hemodinámica y el dolor lumbar son los de una hemólisis intravascular por incompatibilidad, y un cuadro febril aislado no los explica. El diagnóstico más probable es la reacción transfusional hemolítica, la opción 4.