Pregunta 104 · Examen MIR 2016

Qué es la fascitis necrotizante

Es una infección de los tejidos blandos profundos que se extiende por la fascia superficial y el tejido celular subcutáneo, con necrosis rápida y progresiva. Su gravedad no depende del tamaño de la lesión visible, sino de lo que avanza por debajo: la infección progresa a lo largo de los planos fasciales, que tienen poca vascularización, y destruye los vasos perforantes que irrigan la piel.

Se distinguen dos formas por su microbiología:

• Tipo I, polimicrobiana: anaerobios junto con bacilos gramnegativos y estreptococos no del grupo A. Aparece en diabéticos, en pacientes con vasculopatía periférica, tras cirugía abdominal o en el periné (gangrena de Fournier). Puede producir gas en los tejidos.
• Tipo II, monomicrobiana: sobre todo Streptococcus pyogenes (estreptococo del grupo A), a veces Staphylococcus aureus. Puede afectar a personas jóvenes sin enfermedades previas, tras un traumatismo mínimo o sin puerta de entrada identificable, y la inyección de drogas es un factor de riesgo conocido. Es la forma que con más frecuencia se acompaña de un síndrome de shock tóxico.

Fisiopatología: por qué la piel engaña al principio

La infección empieza en el plano profundo. Mientras progresa por la fascia, la piel puede parecer casi normal o mostrar solo un eritema discreto y un edema poco llamativo. El daño cutáneo aparece después, cuando la trombosis de los vasos perforantes produce isquemia de la dermis: piel violácea, ampollas de contenido seroso o hemorrágico y, al final, necrosis. La destrucción de los nervios cutáneos explica que en fases avanzadas la zona pueda volverse hipoestésica, lo que contrasta con el dolor intenso del inicio.

En la forma estreptocócica, las exotoxinas pirogénicas actúan como superantígenos: activan de forma masiva los linfocitos T y desencadenan una liberación de citocinas que conduce a hipotensión y fallo multiorgánico. Por eso un paciente puede estar en shock cuando la lesión cutánea todavía es poco expresiva.

Clínica: dolor desproporcionado y toxicidad sistémica

El dato clave al inicio es un dolor intenso, desproporcionado a lo que se ve en la exploración, acompañado de fiebre y afectación general. Otros datos orientan hacia una infección profunda: edema que sobrepasa los límites del eritema, induración leñosa del tejido subcutáneo, progresión rápida en horas a pesar de los antibióticos y crepitación, más propia de las formas polimicrobianas o clostridianas.

El síndrome de shock tóxico estreptocócico se define por el aislamiento de S. pyogenes, hipotensión y al menos dos de estos datos: insuficiencia renal, coagulopatía, alteración hepática, síndrome de distrés respiratorio agudo, exantema o necrosis de partes blandas. La hipotensión, la confusión, la taquipnea y la elevación de la creatinina, como en el paciente de la pregunta, son datos de disfunción orgánica que obligan a sospecharlo.

	Celulitis o erisipela	Fascitis necrotizante	Mionecrosis por Clostridium
Plano afectado	Dermis e hipodermis	Fascia y tejido subcutáneo	Músculo
Signos locales	Eritema, calor y edema evidentes	Escasos al inicio frente a un dolor intenso	Piel bronceada o violácea, ampollas, exudado serosanguinolento
Gas	No	Posible en el tipo I, raro en el tipo II	Frecuente, con crepitación
Contexto típico	Puerta de entrada cutánea	Diabetes, cirugía, drogas parenterales o sin causa aparente	Herida traumática o quirúrgica contaminada
Afectación sistémica	Habitualmente leve	Sepsis, a menudo shock tóxico	Shock fulminante, hemólisis

Diagnóstico: clínico y quirúrgico

La sospecha es clínica y no debe esperar a las pruebas. La analítica suele mostrar leucocitosis con desviación izquierda, elevación de la proteína C reactiva, hiponatremia o deterioro renal; existen escalas que combinan estos datos, pero un resultado bajo no excluye el diagnóstico. La CK puede ser normal o estar poco elevada en la fascitis; una elevación marcada sugiere necrosis muscular.

La TC puede mostrar edema y líquido a lo largo de las fascias o gas en los tejidos, y la resonancia es muy sensible, pero ninguna prueba de imagen debe retrasar la cirugía cuando la sospecha es alta. El diagnóstico definitivo lo da la exploración quirúrgica: fascia grisácea y edematosa, ausencia de sangrado, líquido turbio («agua de fregar») y despegamiento fácil de los planos con el dedo.

Tratamiento: cirugía urgente y antibióticos

El pilar es el desbridamiento quirúrgico precoz y amplio de todo el tejido necrótico, con nuevas revisiones en quirófano a las 24-36 horas y después a diario hasta que no quede necrosis. El retraso de la cirugía es el principal factor modificable que aumenta la mortalidad.

El tratamiento antibiótico empírico debe cubrir grampositivos, incluido S. aureus resistente a meticilina, gramnegativos y anaerobios: por ejemplo, vancomicina o linezolid junto con piperacilina-tazobactam o un carbapenémico, más clindamicina. La clindamicina inhibe la síntesis proteica bacteriana y, con ella, la producción de toxinas, y su acción no se reduce con inóculos bacterianos grandes, a diferencia de los betalactámicos. Cuando se confirma S. pyogenes, se ajusta a penicilina más clindamicina. El soporte hemodinámico en una unidad de críticos completa el tratamiento.

La respuesta a la pregunta 104 del MIR 2016

El paciente reúne los elementos que definen la fascitis necrotizante estreptocócica: dolor muy intenso en la mano sin signos inflamatorios que lo expliquen, un factor de riesgo reconocido como la inyección de drogas y una sepsis con hipotensión, confusión y deterioro renal en solo 24 horas, compatible con un shock tóxico estreptocócico. La ausencia de herida, de crepitación y de una elevación marcada de la CK aleja la mionecrosis clostridiana.

La respuesta correcta es la opción 1, fascitis necrotizante estreptocócica.