Pregunta 84 · Examen MIR 2015

El prurito como síntoma de enfermedad sistémica

El prurito es la sensación que provoca el deseo de rascarse. Cuando aparece con lesiones cutáneas primarias, la causa suele ser dermatológica: eccema, urticaria, escabiosis, liquen plano. Cuando es generalizado y la piel solo muestra las huellas del rascado (excoriaciones, liquenificación, nódulos de prurigo), hay que buscar una enfermedad sistémica. En una proporción relevante de estos pacientes la causa es interna, y a veces el prurito precede en meses al diagnóstico.

Grupo	Causas típicas
Hepático	Colestasis de cualquier origen: colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante, obstrucción biliar, colestasis del embarazo
Renal	Enfermedad renal crónica avanzada, sobre todo en diálisis
Hematológico	Linfoma de Hodgkin, policitemia vera, linfomas cutáneos de células T, mastocitosis sistémica, ferropenia
Endocrino	Hipertiroidismo, con menos frecuencia hipotiroidismo y diabetes
Otros	Fármacos (opioides, entre otros), infección por VIH, causas neuropáticas y psicógenas

Linfoma de Hodgkin

El prurito generalizado es una manifestación clásica del linfoma de Hodgkin. Puede ser intenso, resistente a los antihistamínicos y anterior a la aparición de las adenopatías, por lo que un prurito persistente sin causa aparente en un adulto joven obliga a explorar las cadenas ganglionares y a pedir una radiografía de tórax.

A pesar de ser característico, no forma parte de los síntomas B de la clasificación de Ann Arbor, que son tres: fiebre sin otra causa, sudoración nocturna profusa y pérdida de más del 10 % del peso corporal en los seis meses previos. Otro síntoma propio del Hodgkin, aunque poco frecuente, es el dolor en las adenopatías tras la ingesta de alcohol.

Policitemia vera: el prurito acuagénico

La policitemia vera es una neoplasia mieloproliferativa crónica, casi siempre con mutación de JAK2. Su prurito tiene un rasgo distintivo: aparece tras el contacto con el agua, típicamente al salir de la ducha o del baño, sin cambios visibles en la piel, y puede durar desde minutos hasta horas. Lo presenta una parte importante de los pacientes, puede ser muy incapacitante y se relaciona con la activación de mastocitos y basófilos del clon neoplásico.

Es un dato clínico de orientación, no un criterio diagnóstico: los criterios de la OMS se basan en la hemoglobina o el hematocrito, la biopsia de médula ósea, la mutación de JAK2 y la eritropoyetina sérica baja. El prurito responde poco a los antihistamínicos; los inhibidores de JAK, como el ruxolitinib, lo mejoran de forma notable en los pacientes que los reciben por su enfermedad.

Micosis fungoide y síndrome de Sézary

La micosis fungoide es el linfoma cutáneo primario más frecuente, de células T. Evoluciona lentamente de manchas a placas y, en fases avanzadas, a tumores. El prurito es uno de sus síntomas más frecuentes y molestos, y su intensidad tiende a aumentar con la extensión de la enfermedad. En el síndrome de Sézary, un linfoma cutáneo T de expresión leucémica emparentado con ella, con eritrodermia, adenopatías y células de Sézary en sangre, el prurito suele ser intenso y constante.

Las fases iniciales de la micosis fungoide se confunden con eccemas o psoriasis, y a menudo se necesitan varias biopsias a lo largo del tiempo para confirmar el diagnóstico. Unas placas pruriginosas que no responden al tratamiento tópico habitual justifican la biopsia.

Cómo se presenta la leucemia aguda mieloblástica

La leucemia aguda mieloblástica se debe a la proliferación de blastos mieloides que ocupan la médula y desplazan la hematopoyesis normal. Su presentación refleja esa insuficiencia medular, habitualmente en pocas semanas:

• Anemia: astenia, palidez, disnea de esfuerzo.
• Neutropenia: fiebre e infecciones bacterianas o fúngicas.
• Trombopenia: petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia.

A ello se pueden sumar la infiltración de tejidos (hipertrofia gingival y leucemia cutis, más propias de las formas monocíticas; sarcoma mieloide), la leucostasis cuando la cifra de blastos es muy alta y la coagulación intravascular diseminada, característica de la leucemia promielocítica aguda. Sus manifestaciones cutáneas son las petequias, la infiltración leucémica y, en ocasiones, el síndrome de Sweet, con placas dolorosas. El prurito no forma parte de su cuadro característico.

Estudio del prurito generalizado sin lesiones primarias

Tras una anamnesis farmacológica y una exploración completa que incluya las cadenas ganglionares, el hígado y el bazo, el estudio inicial habitual incluye hemograma con fórmula, ferritina, perfil hepático con enzimas de colestasis, función renal, TSH y glucemia, junto con una radiografía de tórax. Una poliglobulia orienta a la policitemia vera; las adenopatías o un ensanchamiento mediastínico, al Hodgkin; la colestasis analítica, a la enfermedad biliar. Si el prurito persiste sin causa, se repite la evaluación con el tiempo, porque la enfermedad de base puede manifestarse después.

La respuesta a la pregunta 84 del MIR 2015

La pregunta busca la enfermedad en la que el prurito no es una manifestación típica. Es característico del linfoma de Hodgkin, de la policitemia vera, en forma de prurito acuagénico, y de la micosis fungoide. La leucemia aguda mieloblástica, en cambio, se presenta con anemia, infecciones y sangrados por insuficiencia medular: la excepción es la opción 4.