Pregunta 71 · Examen MIR 2015

Los tumores cerebrales en la infancia: el peso de la fosa posterior

Los tumores del sistema nervioso central son los tumores sólidos más frecuentes en la infancia y, tras las leucemias, la segunda neoplasia pediátrica. Su localización cambia con la edad: en el adulto predominan los supratentoriales, mientras que en la edad escolar una parte muy importante asienta en la fosa posterior, en el cerebelo, el cuarto ventrículo y el tronco del encéfalo. Ante una masa cerebelosa, la edad del paciente es el primer dato que ordena el diagnóstico diferencial.

En un niño, los tres tumores que hay que tener en mente son el meduloblastoma, el astrocitoma pilocítico y el ependimoma, a los que se suma el glioma difuso de línea media del tronco. En el adulto, en cambio, la masa cerebelosa más frecuente es la metástasis, y entre los tumores primarios intraaxiales destaca el hemangioblastoma.

Qué es el meduloblastoma

Es un tumor embrionario maligno del cerebelo, de grado 4 en la clasificación de la OMS, que se origina en células precursoras neuronales. Es el tumor cerebral maligno más frecuente de la infancia, aunque no el tumor cerebral más frecuente en conjunto, que en los niños es el glioma de bajo grado. Predomina en varones y en la primera década de la vida.

Al microscopio es un tumor de células pequeñas, redondas y azules, muy celular, en el que pueden verse rosetas de Homer Wright. La clasificación actual de la OMS integra la histología con el perfil molecular y lo divide en cuatro grandes grupos, con pronóstico distinto: activado por WNT, el de mejor pronóstico; activado por SHH; y los grupos 3 y 4 (no WNT, no SHH), en los que la amplificación de MYC se asocia a peor evolución.

Clínica: hidrocefalia y ataxia

En el niño, el meduloblastoma crece típicamente en la línea media, en el vermis, y ocupa el cuarto ventrículo. Por eso sus síntomas son, sobre todo, los de la hidrocefalia obstructiva: cefalea de predominio matutino, vómitos, a menudo sin náuseas previas, papiledema y, a veces, diplopía por paresia del VI par. La afectación del vermis produce una ataxia de predominio troncular, con inestabilidad en la marcha y en la sedestación, más que una dismetría de los miembros, que es la propia de las lesiones de los hemisferios cerebelosos. En el lactante, con las suturas abiertas, la hidrocefalia se manifiesta como aumento del perímetro craneal e irritabilidad.

La evolución suele ser subaguda, de semanas, como en el niño de la pregunta. Tiene tendencia a diseminarse por el líquido cefalorraquídeo, y una parte de los pacientes ya presenta siembra leptomeníngea en el momento del diagnóstico.

Diagnóstico por imagen y estadificación

La resonancia magnética muestra una masa sólida de la línea media que nace del vermis, ocupa el cuarto ventrículo y lo obstruye, con captación de contraste a menudo heterogénea. Su alta celularidad se traduce en restricción de la difusión, un dato útil para distinguirlo del astrocitoma pilocítico. En la TC sin contraste suele verse hiperdenso.

Como se disemina por el LCR, el estudio no termina en el cerebelo: se hace resonancia de todo el neuroeje, idealmente antes de la cirugía, y citología del LCR. La punción lumbar no se hace mientras hay hipertensión intracraneal por una masa de fosa posterior, por el riesgo de herniación; habitualmente se obtiene tras la intervención.

Rasgo	Meduloblastoma	Astrocitoma pilocítico	Ependimoma
Localización típica	Vermis, línea media	Hemisferio cerebeloso	Suelo del cuarto ventrículo
Aspecto en la imagen	Masa sólida, restringe en difusión	Quiste con nódulo mural que capta	Masa que se extiende por los agujeros de Luschka y Magendie, calcificaciones frecuentes
Grado OMS	4	1	Variable
Pronóstico	Depende del riesgo y del grupo molecular	Excelente si la resección es completa	Depende sobre todo de la resección

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento combina la resección quirúrgica máxima segura, que además resuelve la obstrucción del LCR, con radioterapia craneoespinal y quimioterapia. En los niños pequeños se intenta retrasar o evitar la radioterapia craneoespinal por su toxicidad sobre el cerebro en desarrollo, apoyándose en la quimioterapia. La estratificación tiene en cuenta la edad, el tumor residual tras la cirugía, la presencia de metástasis y el grupo molecular.

En los pacientes de riesgo estándar la mayoría sobrevive a largo plazo, pero a costa de secuelas: deterioro cognitivo, alteraciones endocrinas y del crecimiento por la radioterapia y, en el postoperatorio, el síndrome de fosa posterior, con mutismo cerebeloso.

La respuesta a la pregunta 71 del MIR 2015

Un niño en edad escolar con ataxia y signos de hipertensión intracraneal de curso subagudo, y una masa del vermis que capta contraste y obstruye el cuarto ventrículo, reúne la edad, la localización y la clínica del meduloblastoma, el tumor cerebral maligno más frecuente de la infancia: la respuesta correcta es la opción 4.