Pregunta 219 · Examen MIR 2015 · Asignatura: Pediatría

Pregunta 219 · Examen MIR 2015

Examen MIR 2015 (pruebas selectivas 2014), pregunta oficial nº 219 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España)Fuentes y bibliografíaRevisada el 11 de octubre de 2026 · cómo elaboramos las explicaciones

Una niña de 8 meses cumple criterios de diagnóstico de síndrome hemofagocítico/linfohistiocitosis hemofagocítica -fiebre, hepatoesplenomegalia, anemia, trombopenia, hipetransaminasemia, aumento de sCD25- y presenta un defecto en la capacidad de degranulación de sus linfocitos(expresión de CD107a). Señale la actitud terapeútica correcta en este caso:

1
Iniciar rápidamente tratamiento inmunosupresor y tipaje HLA para la búsqueda de donante (trasplante de progenitores hematopoyéticos).
2
Tratamiento biológico con Daclizumab(anti-CD25) como única terapia hasta obtener el diagnóstico molecular de la enfermedad.
3
Tratamiento sintomático y de soporte (transfusión de hematíes y plaquetas) y evitar cualquier fármaco inmunosupresor.
4
Antibioterapia de amplio espectro via iv para el tratamiento de un eventual microorganismo desencadenante del cuadro de hemofagocitosis.

Respuesta correcta: opción 1 — Iniciar rápidamente tratamiento inmunosupresor y tipaje HLA para la búsqueda de donante (trasplante de progenitores hematopoyéticos).

Explicación

La correcta es la opción 1: la lactante cumple los criterios HLH-2004 de la Histiocyte Society y tiene un defecto de desgranulación (CD107a), es decir, una linfohistiocitosis hemofagocítica familiar. Exige inmunosupresión inmediata y tipaje HLA, porque el trasplante de progenitores hematopoyéticos es la única cura.

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Ficha de la pregunta

Examen: MIR 2015
Número: Pregunta 219
Asignatura: Pediatría
Tema: —
Dificultad: Media

Fuentes y bibliografía

Fuente oficial de la pregunta: Examen MIR 2015 (pruebas selectivas 2014), pregunta oficial nº 219 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España). Ver el examen MIR 2015 completo.
Dónde estudiarla: Resumen MIR de Hematología, sección «Linfomas, terapias celulares y otras neoplasias» (tema «Temario complementario de Hematología»).
Tratados de referencia de Pediatría: Nelson. Tratado de Pediatría — Kliegman, St. Geme, Blum, Shah, Tasker y Wilson (Elsevier)
Guías clínicas y documentos oficiales: Protocolos diagnóstico-terapéuticos de la AEP — Asociación Española de Pediatría
Manual de vacunas en línea — Comité Asesor de Vacunas de la AEP (CAV-AEP)
Calendario común de vacunación a lo largo de toda la vida — Ministerio de Sanidad

Bibliografía para ampliar el tema. La explicación de esta ficha es un resumen orientado al examen: si una guía se actualiza, manda la versión vigente.