Pregunta 170 · Examen MIR 2015

Qué es la atresia de esófago

La atresia de esófago es la interrupción congénita de la continuidad del esófago, que termina en un fondo de saco. Se origina en las primeras semanas de la embriogénesis, cuando falla la separación del intestino anterior en un componente respiratorio, la tráquea, y otro digestivo, el esófago. Por eso se asocia con frecuencia a una fístula traqueoesofágica, una comunicación anómala entre ambos. Afecta aproximadamente a entre 1 de cada 2.500 y 1 de cada 4.500 recién nacidos vivos.

Clasificación de Gross: cinco tipos con una lógica anatómica

Tipo	Anatomía	Frecuencia aproximada	Aire en el abdomen
A	Atresia sin fístula; dos cabos ciegos, a menudo muy separados	En torno al 8 %	No
B	Atresia con fístula proximal	En torno al 1 %	No
C	Bolsón proximal ciego y fístula traqueoesofágica distal	En torno al 85 %	Sí
D	Atresia con fístula proximal y distal	Muy rara	Sí
E (en H)	Fístula traqueoesofágica sin atresia	En torno al 4 %	Sí

La última columna tiene una base anatómica sencilla. El gas solo puede llegar al estómago a través de la tráquea si existe una comunicación con el esófago distal; cuando el esófago superior es un fondo de saco, la presencia de aire en el abdomen demuestra esa fístula.

Diagnóstico prenatal

La ecografía orienta el diagnóstico ante un polihidramnios, porque el feto no puede deglutir el líquido amniótico, y una cámara gástrica pequeña o ausente. A veces se ve el bolsón proximal dilatado en el cuello o el mediastino. Sin embargo, la detección prenatal es baja. En el tipo C, la fístula distal permite que el líquido llegue al estómago a través de la tráquea, así que la cámara gástrica suele verse y el polihidramnios puede faltar o ser leve. Los hallazgos más llamativos corresponden a la atresia sin fístula. La mayoría de los casos se diagnostican después del nacimiento.

Clínica y diagnóstico en el recién nacido

El recién nacido presenta sialorrea con salivación espumosa, porque no puede tragar la saliva, y episodios de tos, atragantamiento y cianosis, sobre todo si se intenta alimentarlo. En el tipo C se suman dos mecanismos de daño pulmonar: la aspiración de saliva desde el bolsón proximal y el paso de jugo gástrico a la tráquea a través de la fístula distal, que produce una neumonitis química. El aire que entra por la fístula puede además distender el estómago y dificultar la ventilación.

La sospecha se confirma al no poder progresar una sonda nasogástrica, que se detiene a pocos centímetros de la arcada dentaria. La radiografía toracoabdominal muestra la sonda enrollada en el bolsón superior y, según haya o no gas abdominal, distingue las formas con fístula distal de las formas sin ella. No se recomienda introducir contraste en el bolsón por el riesgo de aspiración. La fístula en H, sin atresia, se manifiesta de forma más tardía, con tos con las tomas y neumonías de repetición.

Malformaciones asociadas

Aproximadamente la mitad de los pacientes tiene otra malformación. Las más frecuentes son las cardiacas, y el conjunto se agrupa en la asociación VACTERL: defectos vertebrales, anorrectales, cardiacos, traqueoesofágicos, renales y de extremidades. También aparece en cromosomopatías como las trisomías 18 y 21 y en el síndrome CHARGE. Antes de operar se hace un ecocardiograma, que valora la cardiopatía y localiza el arco aórtico, un dato que condiciona el lado del abordaje quirúrgico.

Tratamiento y evolución

Hasta la cirugía, el recién nacido se mantiene en dieta absoluta con aspiración continua del bolsón proximal mediante una sonda de doble luz y con la cabecera elevada, para limitar la aspiración. En el tipo C la corrección consiste en ligar la fístula y hacer una anastomosis término-terminal primaria, por toracotomía derecha extrapleural o por toracoscopia; la distancia entre los cabos suele ser corta y lo permite. La atresia de cabos muy separados (long gap), típica del tipo A, obliga a una gastrostomía inicial y a una reparación diferida, con técnicas de elongación o, si no es posible, de sustitución esofágica.

Las complicaciones más frecuentes tras la reparación son la fuga anastomótica, la estenosis de la anastomosis, la recidiva de la fístula, el reflujo gastroesofágico y la traqueomalacia, por lo que estos niños precisan seguimiento prolongado.

La respuesta a la pregunta 170 del MIR 2015

El tipo más frecuente de atresia de esófago es el C de Gross, con bolsón proximal ciego y fístula traqueoesofágica distal. Como el esófago superior termina en un fondo de saco, el aire solo puede llegar al estómago y al intestino a través de esa fístula, y verlo en la radiografía de abdomen confirma su existencia.

La respuesta correcta es la opción 4: el gas abdominal es el dato radiológico que demuestra la fístula distal y separa el tipo C de las atresias sin ella.