Pregunta 210 · Examen MIR 2026

Qué es la hipertensión intracraneal idiopática

La hipertensión intracraneal idiopática, conocida durante décadas como pseudotumor cerebri, es un aumento de la presión intracraneal sin lesión estructural, sin hidrocefalia y con un líquido cefalorraquídeo (LCR) de composición normal. El nombre antiguo describe bien el cuadro: produce los síntomas de una masa intracraneal, pero la neuroimagen no la muestra. Cuando el mismo síndrome tiene una causa identificable, como una trombosis de senos venosos o un fármaco, se habla de pseudotumor cerebri secundario, y el término idiopático queda para los casos sin causa demostrada.

A quién afecta y por qué se produce

El perfil epidemiológico es muy característico: mujeres en edad fértil con obesidad o con una ganancia de peso reciente. En ese grupo la incidencia es muchas veces mayor que en la población general, y su aumento sigue al de la obesidad. En varones, en niños prepúberes y en personas sin sobrepeso es mucho menos frecuente, y en ellos hay que buscar con más insistencia una causa secundaria.

El mecanismo no se conoce del todo. Se atribuye a un desequilibrio entre la producción y la reabsorción del LCR, en el que intervienen la presión venosa intracraneal (son frecuentes las estenosis de los senos transversos, que pueden ser causa o consecuencia de la presión elevada) y factores metabólicos y hormonales ligados al tejido adiposo. Entre los fármacos que pueden producir el síndrome están las tetraciclinas, los derivados de la vitamina A y los retinoides, la retirada de corticoides y la hormona de crecimiento.

Clínica: la amenaza es la visión

La cefalea es el síntoma más frecuente, a menudo diaria, de predominio matutino o que empeora con las maniobras de Valsalva. Se acompaña con frecuencia de oscurecimientos visuales transitorios de segundos de duración, acúfenos pulsátiles y diplopía horizontal por paresia del VI par, un signo de falsa localización. La exploración neurológica es normal salvo por esa afectación de pares craneales.

El hallazgo clave es el papiledema bilateral. Mantenido en el tiempo, daña las fibras del nervio óptico: primero aumenta la mancha ciega y aparecen defectos del campo visual periférico, a menudo de predominio nasal inferior, y la agudeza visual se conserva hasta fases tardías. Por eso una agudeza normal no tranquiliza, y la perimetría es la exploración que más orienta el seguimiento. Una parte de los pacientes queda con una pérdida visual permanente, y en las formas fulminantes puede instaurarse en pocas semanas.

Diagnóstico: un diagnóstico de exclusión

Se apoya en tres pilares:

1. Neuroimagen, idealmente RM con venografía, que debe descartar una masa, una hidrocefalia y, sobre todo, una trombosis de senos venosos. Puede mostrar signos indirectos de hipertensión intracraneal: silla turca vacía, aplanamiento de la parte posterior del globo ocular, distensión de la vaina del nervio óptico y estenosis de los senos transversos.
2. Punción lumbar en decúbito lateral, con presión de apertura elevada (en adultos, 25 cm de H2O o más).
3. Composición del LCR normal: células, proteínas y glucosa dentro de la normalidad. Un LCR alterado obliga a buscar una meningitis crónica, una carcinomatosis meníngea u otra causa.

Dato	Hipertensión intracraneal idiopática	Qué hace sospechar otra causa
Paciente	Mujer joven con obesidad	Varón, edad avanzada, peso normal
Exploración	Papiledema; como mucho, paresia del VI par	Otros déficits focales o alteración del nivel de conciencia
Neuroimagen	Sin lesión ni hidrocefalia	Masa, hidrocefalia, trombosis venosa, captación meníngea
LCR	Presión elevada, composición normal	Pleocitosis, proteínas altas o glucosa baja

Tratamiento: proteger la visión

El objetivo principal es preservar la visión; el segundo, controlar la cefalea. La base es la pérdida de peso, que puede inducir la remisión, incluida la cirugía bariátrica en pacientes seleccionados, junto con la acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa carbónica que reduce la producción de LCR. El topiramato es una alternativa con efecto añadido sobre la cefalea y el peso. Se retiran los fármacos implicados.

Los corticoides no son tratamiento de mantenimiento: favorecen la ganancia de peso y la presión puede repuntar al retirarlos. Las punciones lumbares evacuadoras alivian de forma transitoria, pero no son una estrategia a largo plazo.

Si la visión empeora pese al tratamiento médico o la forma es fulminante, se recurre a la cirugía o al intervencionismo: derivación del LCR, fenestración de la vaina del nervio óptico o colocación de un stent en la estenosis del seno venoso en casos seleccionados. El seguimiento conjunto con oftalmología, con fondo de ojo y campo visual seriados, marca la intensidad del tratamiento.

La respuesta a la pregunta 210 del MIR 2026

La pregunta pide la afirmación correcta sobre la hipertensión intracraneal idiopática, y solo una recoge a la vez el perfil típico y la complicación que define su gravedad: afecta sobre todo a mujeres jóvenes con obesidad y el papiledema mantenido puede causar pérdida visual. Es la opción 3.