Hidrocefalia normotensiva del adulto

Qué es la hidrocefalia normotensiva del adulto

Es una dilatación del sistema ventricular con una presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) normal o en el límite alto en la punción lumbar, que se manifiesta de forma lenta y progresiva en personas mayores, habitualmente a partir de los 60 años. Se distinguen dos formas: la idiopática, la más frecuente en el anciano y sin causa identificable, y la secundaria, que aparece tras una hemorragia subaracnoidea, una meningitis o un traumatismo craneoencefálico, procesos que dañan la reabsorción del LCR en el espacio subaracnoideo.

Su interés clínico es doble: es una de las pocas causas de deterioro cognitivo y de trastorno de la marcha que pueden mejorar con cirugía, y se confunde con facilidad con el envejecimiento, la enfermedad de Alzheimer, el parkinsonismo o la enfermedad cerebrovascular de pequeño vaso, con los que además puede coexistir.

Fisiopatología: por qué la presión es normal y aun así hay síntomas

El mecanismo no está del todo aclarado. Se acepta que existe un trastorno de la dinámica del LCR, con menor reabsorción y menor distensibilidad intracraneal, que produce aumentos intermitentes de la presión y ondas de pulso anómalas aunque la presión medida en un momento sea normal. Los ventrículos dilatados estiran las fibras de la sustancia blanca periventricular, en particular las que descienden desde la corteza frontal medial hacia los centros de la marcha y de control vesical, y se asocia una reducción del flujo sanguíneo en esa región. Por eso la clínica es la de una disfunción frontal y subcortical, no la de una hipertensión intracraneal.

La tríada de Hakim-Adams

Trastorno de la marcha

Suele ser el primer síntoma y el más llamativo. La marcha es lenta, a pasos cortos, con la base ampliada, los pies girados hacia fuera y una dificultad característica para despegarlos del suelo (marcha «magnética»). Hay inestabilidad, giros en varios pasos y caídas. Se interpreta como una apraxia de la marcha: el paciente puede mover bien las piernas tumbado, pero no organiza la marcha de pie. A diferencia de la enfermedad de Parkinson, el braceo suele estar conservado, no hay temblor de reposo y la respuesta a la levodopa es pobre.

Deterioro cognitivo

Es de perfil subcortical y frontal: bradipsiquia, apatía, falta de atención y alteración de las funciones ejecutivas, con menos afectación de la memoria y sin afasia, apraxia ideomotora ni agnosia en las fases iniciales, lo que lo separa del patrón cortical de la enfermedad de Alzheimer.

Incontinencia urinaria

Comienza como urgencia y aumento de la frecuencia miccional por hiperactividad del detrusor, y en fases avanzadas se pierde el control voluntario. Suele ser el último de los tres síntomas en aparecer. La tríada completa no está presente en todos los pacientes; el trastorno de la marcha es el elemento más constante.

Diagnóstico: neuroimagen y prueba de evacuación de LCR

La TC o la RM muestran una ventriculomegalia desproporcionada a la atrofia cortical, con un índice de Evans (anchura máxima de las astas frontales dividida por el diámetro interno máximo del cráneo) mayor de 0,3. Apoyan el diagnóstico el ensanchamiento de las cisuras de Silvio con surcos estrechos en la convexidad alta y la línea media, un patrón conocido como DESH, y un ángulo calloso agudo en los cortes coronales. La RM puede mostrar hiperintensidad periventricular y un vacío de flujo en el acueducto.

La punción lumbar confirma que la presión de apertura no está elevada y permite la prueba más útil para predecir la respuesta a la cirugía: la punción evacuadora (tap test), en la que se extrae un volumen considerable de LCR y se compara la marcha antes y después. Una mejoría objetiva apoya el diagnóstico; su ausencia no lo excluye. Cuando la duda persiste, el drenaje lumbar externo durante varios días tiene mayor sensibilidad.

	Hidrocefalia normotensiva	Hipertensión intracraneal idiopática	Hipertensión intracraneal aguda
Paciente típico	Mayor de 60 años	Mujer joven con obesidad	Cualquier edad, con lesión o hidrocefalia aguda
Presión del LCR	Normal o límite alto	Elevada	Elevada
Clínica	Marcha, cognición, incontinencia	Cefalea, papiledema, diplopía por VI par, acúfeno pulsátil	Cefalea, vómitos, bajo nivel de conciencia, reflejo de Cushing
Ventrículos	Dilatados	Normales o pequeños	Según la causa

Tratamiento: la derivación de LCR y quién responde

El tratamiento es la derivación de LCR, en la mayoría de los casos ventriculoperitoneal con válvula programable, que permite ajustar el drenaje sin reintervenir; la derivación lumboperitoneal es una alternativa. La marcha es el síntoma que mejor responde, seguida de la incontinencia; el deterioro cognitivo mejora menos y de forma más irregular. La respuesta es mejor cuanto más corta es la evolución y cuanto más predomina la marcha sobre la demencia.

Las complicaciones principales son el hiperdrenaje, con cefalea postural y riesgo de higroma o hematoma subdural, la infección y la obstrucción del sistema. Por eso la selección de pacientes con la prueba de evacuación y la valoración de la comorbilidad son decisivas.

La respuesta a la pregunta 165 del MIR 2026

La pregunta pide la tríada clínica característica de la hidrocefalia normotensiva del adulto: trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo, descrita por Hakim y Adams. Es la opción 1. Las demás combinaciones corresponden a cuadros con presión intracraneal elevada o irritación meníngea, ajenos a una enfermedad que, como indica su nombre, cursa con presión del LCR normal.