Variante logopénica de afasia progresiva primaria

Qué es la afasia progresiva primaria

La afasia progresiva primaria es un síndrome neurodegenerativo en el que el lenguaje es la función que se deteriora primero y de forma predominante. Durante las fases iniciales la memoria episódica, la orientación, la conducta y la autonomía para las actividades que no dependen del lenguaje se mantienen relativamente conservadas; lo que limita al paciente es hablar, encontrar palabras, entender o leer y escribir. Un deterioro progresivo del lenguaje no puede atribuirse al envejecimiento normal.

El diagnóstico exige descartar antes otras causas de afasia —ictus, tumor, enfermedad psiquiátrica— y comprobar que el trastorno es progresivo. Una vez establecido el síndrome, se clasifica en tres variantes según los criterios de consenso internacionales, porque cada una se asocia a una atrofia cerebral distinta y, sobre todo, a una patología subyacente diferente.

Las tres variantes clínicas

	No fluente o agramatical	Semántica	Logopénica
Rasgos nucleares	Agramatismo y habla esforzada con apraxia del habla	Anomia grave y pérdida de la comprensión de palabras sueltas	Anomia con pausas en el habla espontánea y alteración de la repetición de frases
Repetición	Puede alterarse por el esfuerzo articulatorio	Conservada	Alterada en frases, conservada en palabras sueltas
Comprensión	Conservada para palabras; difícil en frases sintácticamente complejas	Alterada para palabras; pérdida del conocimiento de los objetos	Conservada para palabras y objetos
Atrofia	Frontoinsular posterior izquierda	Temporal anterior, de predominio izquierdo	Perisilviana posterior o parietal izquierda
Patología más frecuente	Degeneración lobar frontotemporal, sobre todo con tau	Degeneración lobar frontotemporal con TDP-43	Enfermedad de Alzheimer

En la práctica, la clasificación se resuelve con tres preguntas a pie de consulta: si hay agramatismo o esfuerzo para articular (variante no fluente), si el paciente ha perdido el significado de las palabras (variante semántica) y si falla la repetición de frases con un habla fluida pero entrecortada por la búsqueda de palabras (variante logopénica).

La variante logopénica: clínica

El nombre alude a la «escasez de palabras». El paciente habla con un ritmo normal, sin esfuerzo articulatorio y con una gramática básicamente correcta, pero se detiene una y otra vez porque no encuentra el término que busca. Para salvar el bloqueo recurre a circunloquios («lo que sirve para cortar») y a palabras ómnibus («la cosa», «eso»). Es frecuente que cometa errores fonológicos, sustituyendo o cambiando sonidos dentro de la palabra, a diferencia de las distorsiones motoras de la apraxia del habla.

El rasgo que la distingue es la alteración de la repetición, que empeora con la longitud: repite bien palabras aisladas y frases cortas, pero falla con las frases largas. La comprensión de palabras sueltas y el conocimiento de los objetos están conservados, lo que la separa de la variante semántica, y la ausencia de agramatismo y de apraxia del habla la separa de la no fluente.

Fisiopatología: por qué falla la repetición

El déficit central de la variante logopénica es la memoria fonológica a corto plazo, el almacén que mantiene activa la secuencia de sonidos mientras se procesa o se reproduce. Su sustrato es la unión temporoparietal izquierda, la región que se atrofia en estos pacientes. Cuando ese almacén se satura, la frase larga no puede retenerse entera, y por eso la repetición falla en proporción a la extensión de lo que se oye. Se atribuyen al mismo defecto las pausas anómicas y los errores fonológicos: la forma sonora de la palabra no llega a recuperarse completa.

Diagnóstico y relación con la enfermedad de Alzheimer

La variante logopénica es la que con más frecuencia se debe a enfermedad de Alzheimer, hasta el punto de que se considera una de sus presentaciones atípicas, como la atrofia cortical posterior o la variante frontal. El diagnóstico se apoya en tres niveles:

• Clínico: exploración del lenguaje que documente la anomia, la repetición alterada de frases y la conservación de la comprensión y de la gramática.
• Neuroimagen estructural y funcional: la resonancia magnética muestra atrofia perisilviana posterior o parietal izquierda, y la PET con fluorodesoxiglucosa, hipometabolismo en esa misma región.
• Biomarcadores de Alzheimer: descenso de β-amiloide 42 y aumento de tau fosforilada en el líquido cefalorraquídeo, o PET de amiloide positiva. Los biomarcadores plasmáticos de tau fosforilada se están incorporando a la práctica.

Una minoría de casos logopénicos se debe a degeneración lobar frontotemporal; los biomarcadores permiten separarlos, con consecuencias pronósticas y terapéuticas.

Evolución y tratamiento

Con los años, el trastorno del lenguaje se agrava y el deterioro deja de ser aislado: aparecen fallos de memoria, de cálculo y de las funciones visoespaciales, hasta configurar una demencia de tipo Alzheimer. No hay un tratamiento que detenga la afasia. La rehabilitación logopédica, con estrategias para compensar la anomia y apoyos de comunicación, es la medida más útil para mantener la funcionalidad. Cuando los biomarcadores confirman la enfermedad de Alzheimer, se valora el tratamiento de la enfermedad de base como en otras presentaciones de esta.

La respuesta a la pregunta 95 del MIR 2021

El paciente tiene un año de deterioro progresivo y aislado del lenguaje, sin alteración de la memoria ni de la conducta: es una afasia progresiva primaria. Dentro de ella, la anomia con pausas, circunloquios y términos ómnibus, el habla fluida, la comprensión conservada y, sobre todo, la dificultad para repetir frases largas definen la variante logopénica.

Como su causa más frecuente es la enfermedad de Alzheimer, la respuesta correcta es la opción 2: variante logopénica de la afasia progresiva primaria, probablemente por enfermedad de Alzheimer.