Pregunta 148 · Examen MIR 2018

Cefalea por hipertensión intracraneal: qué la produce

El encéfalo no duele: el dolor de una cefalea secundaria nace de las estructuras sensibles que lo rodean, sobre todo la duramadre de la base, los senos venosos, las grandes arterias del polígono de Willis y sus ramas proximales. Una masa intracraneal produce cefalea cuando tracciona o desplaza esas estructuras, o cuando eleva la presión intracraneal (PIC) de forma global.

La doctrina de Monro-Kellie explica por qué la PIC sube: el cráneo es un continente rígido con tres contenidos, parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo. Cuando aparece un volumen nuevo, como un tumor con su edema vasogénico, el sistema compensa al principio desplazando líquido y sangre venosa. Agotada esa reserva, pequeños aumentos de volumen provocan grandes subidas de presión, y el tejido empieza a herniarse a través de los compartimentos.

Rasgos de la cefalea por efecto masa

La cefalea es un síntoma frecuente en los tumores cerebrales, pero su perfil es menos específico de lo que sugiere la descripción clásica: muchas veces es una cefalea sorda, bilateral y parecida a la tensional. Lo que la distingue es el contexto y la evolución. Los rasgos característicos de la cefalea por hipertensión intracraneal son:

• Predominio matutino: aparece o empeora al despertar, o despierta al paciente, y tiende a aliviarse a lo largo de la mañana.
• Empeoramiento con las maniobras que elevan la presión intracraneal: tos, estornudo, maniobra de Valsalva, esfuerzo defecatorio, agacharse.
• Vómitos, a veces sin náuseas previas y con alivio transitorio del dolor.
• Curso progresivo en días o semanas, con un patrón nuevo o distinto del habitual del paciente.
• Asociación con edema de papila, oscurecimientos visuales transitorios, diplopía por paresia del VI par (signo de falsa localización) y deterioro del nivel de conciencia.

Fisiopatología del predominio matutino

Durante el sueño confluyen varios factores que elevan la PIC. El decúbito dificulta el drenaje venoso cerebral hacia las yugulares. La hipoventilación fisiológica del sueño retiene CO2, y la hipercapnia es un potente vasodilatador cerebral que aumenta el volumen sanguíneo intracraneal. En un cerebro sin reserva de compliancia, ese aumento modesto de volumen se traduce en una subida desproporcionada de la presión. Al levantarse, la posición erguida favorece el retorno venoso y la ventilación vuelve a la normalidad, de modo que el dolor suele ceder.

Diagnóstico diferencial con las cefaleas primarias

Rasgo	Hipertensión intracraneal por masa	Migraña	Cefalea tensional
Instauración	Reciente y progresiva	Crisis recurrentes desde edades jóvenes	Episódica o crónica, estable
Horario	Al despertar	Variable	Vespertina con frecuencia
Esfuerzo y Valsalva	Empeora con la tos, el estornudo y el esfuerzo	Empeora con la actividad física habitual	No empeora con la actividad física habitual
Fotofobia y sonofobia	No características	Típicas	Como mucho una de las dos
Exploración neurológica	Papiledema, focalidad, crisis	Normal (salvo aura)	Normal

En la clasificación internacional de cefaleas, uno de los criterios de la migraña sin aura es la presencia de náuseas o vómitos, o bien de fotofobia y sonofobia a la vez. La fotofobia aparece también en la irritación meníngea, como la meningitis o la hemorragia subaracnoidea, pero no es un rasgo característico de la hipertensión intracraneal por efecto masa.

Ante cualquier cefalea, la clave es buscar los signos de alarma que obligan a la neuroimagen: cefalea de comienzo reciente después de los 50 años, empeoramiento progresivo, cambio de patrón, despertar nocturno o predominio matutino, empeoramiento con Valsalva, vómitos sin causa digestiva, fiebre, crisis epilépticas, focalidad neurológica o edema de papila.

La respuesta a la pregunta 148 del MIR 2018

La paciente tiene una cefalea de una semana, progresiva, con crisis, signos piramidales, edema de papila y una masa con desviación de la línea media: una hipertensión intracraneal por lesión ocupante de espacio. La característica más probable de su cefalea es el predominio matutino, la opción 1, explicado por la subida nocturna de la presión intracraneal con el decúbito y la retención de CO2 durante el sueño.