Pregunta 133 · Examen MIR 2016

Qué es la parálisis de Bell

La parálisis de Bell es una parálisis facial periférica aguda, unilateral y sin causa identificable. Es la causa más frecuente de parálisis facial periférica y afecta a cualquier edad, con algo más de riesgo en el embarazo y en la diabetes. Se instaura en horas, con un máximo en menos de 72 horas, y a menudo el paciente la descubre al levantarse.

Se considera de origen inflamatorio, probablemente por reactivación de virus neurotropos como el herpes simple tipo 1. La inflamación provoca edema del nervio dentro del canal de Falopio, en el hueso temporal, y la compresión es mayor en el segmento laberíntico, la parte más estrecha del canal. Ese edema dentro de un conducto óseo inextensible explica tanto la lesión como el fundamento del tratamiento con corticoides.

Parálisis facial central o periférica: el valor de la frente

El núcleo del facial tiene dos porciones. La que inerva la musculatura de la frente y el orbicular de los párpados recibe fibras corticonucleares de ambos hemisferios; la que inerva la mitad inferior de la cara las recibe sobre todo del hemisferio contralateral. Por eso una lesión supranuclear, por ejemplo un ictus cortical o una lesión de la vía corticonuclear, produce una parálisis facial central contralateral que respeta la frente, mientras que una lesión del núcleo o del nervio paraliza toda la hemicara del mismo lado, incluida la frente, y impide cerrar el ojo.

Una lesión protuberancial puede dar una parálisis periférica si daña el núcleo o el fascículo del facial, pero lo hace del mismo lado y suele acompañarse de otros signos de tronco, como la afectación del VI par o de las vías largas.

Diagnóstico topográfico: las ramas intratemporales

Dentro del hueso temporal, el facial da ramas cuya afectación permite localizar la lesión. Si hay disgeusia o hiperacusia, la lesión está proximal a la salida de la rama correspondiente.

Rama	Función	Signo si se lesiona
Nervio petroso superficial mayor (ganglio geniculado)	Secreción lagrimal	Ojo seco
Nervio del músculo estapedio	Amortigua el sonido intenso	Hiperacusia
Cuerda del tímpano	Gusto de los dos tercios anteriores de la lengua y secreción de las glándulas submandibular y sublingual	Disgeusia o ageusia
Ramas extracraneales (tras el agujero estilomastoideo)	Musculatura facial	Parálisis motora aislada

El dolor retroauricular o mastoideo es frecuente en las horas o días previos o al inicio del cuadro y no indica otra enfermedad.

Diagnóstico de exclusión: cuándo no es Bell

El diagnóstico es clínico y no requiere analítica ni pruebas de imagen cuando el cuadro es típico. Obligan a buscar otra causa y, en general, a pedir una RM o un estudio dirigido:

• Vesículas en el conducto auditivo o el pabellón, hipoacusia o vértigo: síndrome de Ramsay Hunt, por virus varicela-zóster.
• Instauración progresiva durante semanas, recurrencia en el mismo lado o espasmo facial previo: sospecha de tumor del nervio o de la parótida.
• Afectación de otros pares craneales o signos de vías largas: lesión del tronco o de la base del cráneo.
• Parálisis bilateral: enfermedad de Lyme, sarcoidosis, síndrome de Guillain-Barré o leucemia, entre otras.
• Otitis media o colesteatoma, traumatismo del temporal o masa parotídea palpable.
• Ausencia de cualquier recuperación pasados unos meses.

Tratamiento: corticoides precoces y protección ocular

Corticoides orales en las primeras 72 horas

Los corticoides orales, con prednisona o prednisolona en una pauta corta de unos diez días, iniciados en las primeras 72 horas desde el comienzo, aumentan la proporción de pacientes con recuperación completa y reducen las secuelas. Son el tratamiento de elección y se indican en los pacientes con parálisis de Bell sin contraindicación, también en las formas incompletas.

Antivirales

El aciclovir o el valaciclovir en monoterapia no son eficaces y no deben usarse solos. Añadidos a los corticoides, el beneficio es pequeño o incierto, y las guías los presentan como una opción que puede ofrecerse, no como tratamiento obligado.

Protección ocular

Si el cierre palpebral es incompleto, la córnea queda expuesta: lágrimas artificiales durante el día, pomada lubricante y oclusión del ojo por la noche. El dolor ocular, el enrojecimiento o la disminución de visión obligan a valoración oftalmológica.

Pronóstico y secuelas

El pronóstico es bueno: la mayoría de los pacientes se recupera de forma completa o casi completa, en general en semanas o pocos meses, incluso sin tratamiento, y los corticoides mejoran todavía esa proporción. Empeoran el pronóstico la parálisis completa, la edad avanzada, la diabetes o la hipertensión y la ausencia de mejoría en las primeras semanas. Cuando la regeneración es aberrante quedan sincinesias (por ejemplo, el cierre del ojo al sonreír), contractura facial o lágrimas de cocodrilo, el lagrimeo al comer por la reinervación errónea de la glándula lagrimal con fibras destinadas a las salivales.

La respuesta a la pregunta 133 del MIR 2016

La paciente tiene una parálisis facial que afecta a toda la hemicara, incluida la frente, de instauración aguda al despertar, con disgeusia, hiperacusia y dolor mastoideo y sin ningún otro déficit neurológico. Es una lesión periférica del facial dentro del hueso temporal, la presentación típica de la parálisis de Bell. La afirmación correcta es la opción 2: los corticoides orales son el tratamiento de elección, porque iniciados en las primeras 72 horas mejoran la probabilidad de recuperación completa, y se acompañan de protección ocular.