Pregunta 73 · Examen MIR 2015

Qué es la encefalopatía de Wernicke

Es un síndrome neurológico agudo causado por el déficit de tiamina (vitamina B1). Se asocia sobre todo al consumo crónico de alcohol, pero aparece en cualquier situación de malnutrición o de pérdida de reservas: cirugía bariátrica, hiperémesis gravídica, vómitos prolongados, ayuno, neoplasias avanzadas, diálisis o nutrición parenteral sin suplementos. Las reservas corporales de tiamina son escasas y se agotan en pocas semanas de aporte insuficiente.

Es una urgencia: tratada a tiempo puede revertir, y sin tratamiento progresa hacia el coma, la muerte o un daño de memoria permanente.

Por qué la falta de tiamina daña el cerebro

El pirofosfato de tiamina es cofactor de enzimas clave del metabolismo de la glucosa: la piruvato deshidrogenasa, la alfa-cetoglutarato deshidrogenasa y la transcetolasa. Sin él, las neuronas no obtienen energía de la glucosa, se acumula lactato y aparecen edema citotóxico y necrosis. Las zonas más afectadas son las de mayor demanda metabólica alrededor del tercer y cuarto ventrículo y del acueducto: tálamos mediales, cuerpos mamilares, sustancia gris periacueductal, núcleos de los oculomotores y vermis cerebeloso. Esa topografía explica la clínica.

También explica por qué la glucosa puede precipitar o agravar el cuadro: una carga de hidratos de carbono aumenta la demanda de tiamina en un cerebro que ya no la tiene. De ahí la regla de dar la tiamina antes que el suero glucosado o, si hay una hipoglucemia que no puede esperar, a la vez.

Clínica: la tríada y sus límites

La tríada clásica reúne tres manifestaciones de inicio agudo o subagudo:

• Alteración del estado mental: confusión global, apatía, desorientación y somnolencia; puede progresar al estupor.
• Alteraciones oculomotoras: nistagmo, sobre todo horizontal, paresia de uno o ambos rectos externos (sexto par) y oftalmoplejía de la mirada conjugada.
• Ataxia: de la marcha y del tronco, por afectación del vermis y vestibular, con base de sustentación amplia.

La tríada completa se encuentra solo en una minoría de los pacientes, y muchos casos se diagnostican en la autopsia. Por eso, en el paciente alcohólico, la sospecha se apoya en criterios más amplios, como los de Caine, que recogen las guías europeas: basta con dos de cuatro elementos (déficit nutricional, signos oculares, disfunción cerebelosa y alteración mental o de la memoria). Pueden aparecer además hipotermia, hipotensión y signos de polineuropatía.

Diagnóstico: clínico y sin esperas

El diagnóstico es clínico. La determinación de tiamina en sangre no está disponible de forma urgente y un valor normal no descarta el cuadro; en ningún caso debe retrasar el tratamiento. La resonancia magnética muestra, en las secuencias T2 y FLAIR, hiperintensidades simétricas en tálamos mediales, cuerpos mamilares y región periacueductal. Apoya el diagnóstico y ayuda a descartar otras causas, pero tiene una sensibilidad limitada: una resonancia normal no excluye la encefalopatía de Wernicke.

El diagnóstico diferencial incluye las encefalopatías metabólicas, las intoxicaciones, el ictus de territorio vertebrobasilar y las lesiones del tronco. Ninguno de ellos justifica retrasar la tiamina, que tiene un perfil de seguridad muy favorable a las dosis empleadas.

Tratamiento: tiamina parenteral inmediata

Ante la sospecha se administra tiamina por vía parenteral, preferiblemente intravenosa, a dosis altas. La vía oral no sirve en la fase aguda: la absorción intestinal es limitada y está reducida en el alcohólico. Las guías europeas proponen 200 mg tres veces al día por vía intravenosa, mantenidos hasta que deja de haber mejoría, y después pasar a la vía oral. Se corrige además el magnesio, cofactor de las enzimas dependientes de tiamina, cuyo déficit puede hacer que el cuadro no responda.

La tiamina se da también de forma profiláctica a los pacientes de riesgo que ingresan, en especial antes de iniciar sueros glucosados o una renutrición.

La respuesta tiene un orden característico: los signos oculares mejoran en horas o pocos días, la ataxia y la confusión tardan más, y una parte de los pacientes queda con ataxia residual.

Wernicke y Korsakoff: dos fases de la misma enfermedad

	Encefalopatía de Wernicke	Síndrome de Korsakoff
Curso	Agudo o subagudo	Crónico, como secuela
Clínica	Confusión global, oftalmoparesia, nistagmo, ataxia	Amnesia anterógrada grave, amnesia retrógrada y confabulación, con el resto de funciones relativamente conservadas
Reversibilidad	Potencialmente reversible con tiamina precoz	Escasa respuesta al tratamiento
Actitud	Urgencia médica	Prevenirlo tratando a tiempo la fase aguda

Una proporción importante de los pacientes que sobreviven a una encefalopatía de Wernicke no tratada o tratada tarde desarrolla un síndrome de Korsakoff, por eso se habla de síndrome de Wernicke-Korsakoff.

La respuesta a la pregunta 73 del MIR 2015

El paciente de la pregunta reúne la tríada completa de forma aguda: síndrome confusional, paresia de ambos rectos externos y ataxia de la marcha. Es una encefalopatía de Wernicke hasta que se demuestre lo contrario, y la pregunta, aunque mezcla diagnósticos con una actuación, premia la actuación que no admite espera.

La respuesta correcta es la opción 4: administrar tiamina de inmediato, por vía parenteral, sin esperar pruebas de confirmación y antes de la glucosa.