Linfangioleiomiomatosis pulmonar

Una paciente de 33 años, no fumadora, con antecedentes de neumotórax en dos ocasiones, acude a la consulta por disnea progresiva. La Rx de tórax muestra un derrame pleural izquierdo que ocupa 1/3 del hemitórax y múltiples imágenes quísticas distribuidas de forma regular por ambos pulmones. En la espirometría presenta un FEV1/FVC del 64 % y un test de difusión con una TLCO del 50 %. Señale el diagnóstico más probable:

• 1

  EPOC.

• 2

  Histiocitosis X.

• 3

  Malformación adenoide quística.

• 4

  Linfangioleiomiomatosis.

Respuesta correcta: opción 4