Pregunta 160 · Examen MIR 2016 · Asignatura: Neurología
Pregunta 160 · Examen MIR 2016
Sobre la distrofia miotónica tipo I (enfermedad de Steinert), señale la afirmación INCORRECTA:
- 1
La debilidad muscular en extremidades es de predominio distal.
- 2
Es una enfermedad autosómica recesiva con penetrancia casi completa.
- 3
En esta enfermedad son características las cataratas posteriores subcapsulares.
- 4
Hay que vigilar la aparición frecuente de bloqueos de conducción cardiaca.
Respuesta correcta: opción 2
Explicación
Respuesta correcta: La afirmación incorrecta es la opción 2: la distrofia miotónica tipo 1 (DM1) tiene herencia autosómica dominante por expansión de tripletes CTG en el gen DMPK, no recesiva.
Cómo reconocerla:
- Debilidad muscular de predominio distal (manos, pies y cuello) precoz
- Cataratas posteriores subcapsulares que pueden preceder a la miopatía
- Mutación dinámica con fenómeno de anticipación y penetrancia casi completa
La trampa: La opción 1 (predominio distal) es el distractor más tentador porque se confunde con la DM2 o la distrofia de cinturas, pero la debilidad distal es un signo cardinal y distintivo de la DM1.
Perla MIR: Ante 'distrofia miotónica' en el MIR, piensa automáticamente: CTG-DMPK-autosómica dominante-anticipación-distal-cataratas-conducción.
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Ver la explicación completaFicha de la pregunta
- Convocatoria
- MIR 2016
- Número
- Pregunta 160
- Asignatura
- Neurología
- Tema
- —
- Dificultad
- Media
Fuente y bibliografía
Fuente oficial: Examen MIR 2016, pregunta oficial nº 160 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España).
- Bradley. Neurología Clínica (Elsevier)
- Adams y Victor. Principios de Neurología
Explicación revisada y validada por nuestro equipo médico.
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