Pregunta 73 · Examen MIR 2020 · Asignatura: Pediatría
Enfermedad de Hirschsprung
En el megacolon agangliónico congénito (enfermedad de Hirschsprung) se dan todas las características siguientes, EXCEPTO una. Señálela:
- 1
En la zona afectada existe una concentración aumentada de acetilcolinesterasa.
- 2
Está ausente el reflejo inhibitorio recto-anal.
- 3
Las pruebas diagnósticas de referencia son las biopsias rectales por succión.
- 4
Es frecuente la presencia de encopresis o incontinencia fecal.
Respuesta correcta: opción 4
Explicación
Respuesta correcta: La opción correcta es la 4 (encopresis o incontinencia fecal), ya que esta es típica del estreñimiento funcional crónico con rebosamiento y no caracteriza la presentación clásica de la enfermedad de Hirschsprung, donde predomina la ausencia de ganglios que impide la relajación del esfínter anal interno.
Cómo reconocerla:
- Estreñimiento neonatal persistente, distensión abdominal y vómitos en lactantes
- Ausencia del reflejo inhibitorio recto-anal (fallo en la relajación del esfínter anal interno)
- Biopsia rectal por succión como prueba de referencia que confirma la ausencia de ganglios del plexo mientérico y submucoso
La trampa: El distractor más tentador es la opción 2 (ausencia del reflejo inhibitorio recto-anal), que se descarta porque dicho hallazgo fisiológico es constante y diagnóstico en Hirschsprung, no una excepción.
Perla MIR: Ante 'ausencia de reflejo inhibitorio recto-anal + estreñimiento neonatal', piensa siempre en enfermedad de Hirschsprung y nunca en estreñimiento funcional.
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- Convocatoria
- MIR 2020
- Número
- Pregunta 73
- Asignatura
- Pediatría
- Tema
- Enfermedad de Hirschsprung
- Dificultad
- Media
Fuente y bibliografía
Fuente oficial: Examen MIR 2020, pregunta oficial nº 73 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España).
- Nelson. Tratado de Pediatría (Elsevier)
Explicación revisada y validada por nuestro equipo médico.
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