Pregunta 219 · Examen MIR 2014

Una niña de 8 meses cumple criterios de diagnóstico de síndrome hemofagocítico/linfohistiocitosis hemofagocítica -fiebre, hepatoesplenomegalia, anemia, trombopenia, hipetransaminasemia, aumento de sCD25- y presenta un defecto en la capacidad de degranulación de sus linfocitos(expresión de CD107a). Señale la actitud terapeútica correcta en este caso:

• 1

  Iniciar rápidamente tratamiento inmunosupresor y tipaje HLA para la búsqueda de donante (trasplante de progenitores hematopoyéticos).

• 2

  Tratamiento biológico con Daclizumab(anti-CD25) como única terapia hasta obtener el diagnóstico molecular de la enfermedad.

• 3

  Tratamiento sintomático y de soporte (transfusión de hematíes y plaquetas) y evitar cualquier fármaco inmunosupresor.

• 4

  Antibioterapia de amplio espectro via iv para el tratamiento de un eventual microorganismo desencadenante del cuadro de hemofagocitosis.

Respuesta correcta: opción 1