Pregunta 215 · Examen MIR 2014 · Asignatura: Hematología

Pregunta 215 · Examen MIR 2014

Examen MIR 2014, pregunta oficial nº 215 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España)Explicación validada por revisor médico

Una pareja sana tiene una hija de 8 años con hepatoesplenomegalia. El laboratorio de genética bioquímica ha detectado en ella un déficit de la enzima beta-glucosidasa ácida (glucocerebrosidasa) y molecularmente presenta la mutación N370S en homocigosis. ¿Qué diagnóstico es el correcto?

  • 1

    Enfermedad de Fabry(Xq22.1).

  • 2

    Enfermedad de Huntington(4p16.3).

  • 3

    Ataxia cerebelosa autosómica dominante SCA1(6p22.3).

  • 4

    Enfermedad de Gaucher(1q22).

Respuesta correcta: opción 4

Ficha de la pregunta

Convocatoria
MIR 2014
Número
Pregunta 215
Asignatura
Hematología
Tema
Dificultad
Media

Fuente y bibliografía

Fuente oficial: Examen MIR 2014, pregunta oficial nº 215 — Ministerio de Sanidad (Gobierno de España).

Bibliografía de referencia de Hematología:
  • Williams. Hematología (McGraw-Hill)

Explicación revisada y validada por nuestro equipo médico.

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